多发性硬化的护理.ppt
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1、1多发性硬化病人的护理2学学习目目标n了解多了解多发性硬化的概念和性硬化的概念和发病机制病机制n熟悉多熟悉多发性硬化的性硬化的诱发因素、因素、临床表床表现、实验室及其他室及其他检查n掌握多掌握多发性硬化病人的性硬化病人的护理措施及保健指理措施及保健指导n具有关心、具有关心、爱护、尊重病人的、尊重病人的职业素素质及及团队协作精神。作精神。3概述概述多多发发性硬化(性硬化(multiple sclerosis,MS)是一种以是一种以中枢神中枢神经经系系统统白白质质脱髓鞘脱髓鞘为为主主要病理特征的自身免疫性疾病。要病理特征的自身免疫性疾病。临临床特点床特点为为病灶部位及病灶部位及时间时间上的多上的多
2、发发性,性,多数呈反复多数呈反复发发作与作与缓缓解及解及阶阶梯梯样样加重的加重的病程病程。一、流行病学一、流行病学发病率随地球纬度的增加而有增加的趋势,越远离赤道发病率越高。女性较男性多发(1.5:1)。二、病因与发病机制二、病因与发病机制未明确.目前认为:具有易感基因的个体,在儿童时期受环境因素影响而诱发,经过10-30年潜伏期发生自身免疫反应。与病毒感染、免疫异常、遗传、环境因素有关。依据:1、免疫反应:TH/TS;CSFIgG增高,寡克隆带阳性,小血管周淋巴细胞浸润、IL-2介导T淋巴细胞阳性。MBP诱发实验性自身免疫性脑脊髓炎(EAE).2、病毒感染:流行病学:MS与儿童期病毒感染有关
3、病人CSF中麻疹病毒抗体、流感病毒抗体、单纯疱疹病毒抗体,EB病毒抗体等升高,但MS脑组织未分离出病毒.p 感染病毒可能与CNS髓鞘蛋白&少突胶质细胞 存在共同抗原p 病毒氨基酸序列与MBP等髓鞘组分多肽氨基酸 序列相同或极相近p T细胞激活&生成抗病毒抗体与髓鞘多肽片段 发生交叉反应脱髓鞘病变分子模拟学说(molecular mimicry)3、遗传因素:双卵双生共同发病率2.3%5%单卵双生共同发病25.9%31%细胞内控HLA(Humanleukocyteantigen,人类白细胞抗原)易感基因与免疫应答基因相邻。n MS与6号染色体HLA-DR位点相关n 表达最强的是HLA-DR24
4、环境:离赤道越远,MS发病率越高。15岁前以高发区移出,发生率降低三、病理MS脱髓鞘病变可累及大脑半球、视神经、脊髓、脑干和小脑,以白质受累为主;病灶位于脑室周围是MS特征性病理表现:急性期急性期髓鞘崩解和脱失,轴突相对完好。小静脉周单核细胞、淋巴细胞、浆细胞浸润形成血管套(静脉周围炎)格子细胞:大量吞噬类脂或含铁血黄素的巨噬细胞影斑:早期:缺乏炎性细胞反应,病灶色淡边界不清,称影斑病病变晚期晚期轴突崩解,神经细胞减少,胶质细胞形成的硬化斑临床表现青壮多见,女多于男(2:1),50岁以后、10岁以下罕见。多数亚急性起病。临床表现多发性:1空间上,中枢神经系统至少二个或二个以上病灶2时间上,反
5、复性、症状复发缓解复发常常见症状:症状:肢体无力或锥体束征、麻木感或传导性感觉障碍、共济失调、视力下降、复视、精神行为异常、尿频、尿急等。发作性症状:Lhermitte征痛性强直性痉挛发作特征性体征:核间性眼肌麻痹、旋转性眼震、Lhermitte征一个半一个半综合征合征:桥脑被盖部病变损害内侧纵束及脑桥侧视中枢(脑桥旁正中网状结(PPRF),出现病灶侧眼球不能内收外展(水平固定),对侧眼不能内收而外展正常,外展眼眼震。Lhermitte征:脊髓后索病变,被动屈颈时会诱导刺痛感或触电样感觉,从颈部放射至背部甚至到下肢的放射性触电感。MS症状千症状千变万化,症状和体征不能用万化,症状和体征不能用C
6、NS单一病一病灶解灶解释,常,常为大大脑、脑干、小干、小脑、脊髓和、脊髓和视神神经病病变的不同的不同组合构成合构成临床症状床症状谱!*Relapsing-remittingB Progressive-relapsingC Secondary-ProgressiveD Primary-progressive A 复复发缓解型(最常解型(最常见85%)B 进展复展复发型型C 继发进展型展型 D 原原发进展型展型12 五、五、辅助助检查(一)(一)脑脊液脊液n脑脊液的脊液的细胞数和蛋白胞数和蛋白:细胞数正常或胞数正常或轻度度增加,蛋白增加,蛋白轻度增高度增高nIgG指数增高,寡克隆指数增高,寡克隆带
7、oligoclonal bands,OB)阳性)阳性。OB为IgG鞘内合成的定性指鞘内合成的定性指标,是,是诊断多断多发性硬化的一性硬化的一项重要的指重要的指标n当当脑脊液中存在脊液中存在OB,而血清中缺如,而血清中缺如时支持支持MS诊断。断。、电生理检查电生理检查听听觉觉诱发电诱发电位位 BAEP视觉视觉诱发电诱发电位位 VEP体感体感诱发电诱发电位位 SPET SPET n MS脱髓鞘病变使 神经传导速度减慢 潜伏期延长,波幅降低n 大小不一类圆形T1WI低信号T2WI 高信号n 多位于侧脑室体部 前角&后角周围 半卵圆中心胼胝体,或为融合斑n 可有强化3.MRI检查八、治疗目的目的:抑
8、制炎性脱髓鞘病变进展,防止急性病变恶化和缓解期复发;晚期采取对症和支持疗法,减轻神经功能障碍带来的痛苦。包括急性发作期治疗和缓解期治疗 1、急性、急性发作期治作期治疗:A激素:(1)甲基强的松龙:800-1000mg/d静滴3-5天,随后改成强的松口服并逐渐减量。(2)地塞米松:30-40mg静脉滴注或推注3-5天,随后改成强的松口服并逐渐减量。(3)地塞米松+氨甲蝶呤鞘内注射,每周1次,用1-2次。B:大剂量免疫球蛋白C:血浆置换2、缓解期治疗(疾病调节治疗)-干扰素、醋酸格拉默、那他珠单抗、硫唑嘌呤、免疫球蛋白米托蒽醌等,不同类型MS选用不同的药3、对症治疗:营养、休息、严重痉挛性截瘫和大
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