虹膜角膜内皮综合征.ppt
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1、虹膜角膜内皮综合征Iridocorneal endothelial syndrome,ICEIridocorneal endothelial syndrome,ICE特点少见且严重,主要表现为角膜内皮异常、进行性虹膜基质萎缩、广泛的周边虹膜前粘连、房角关闭及继发性青光眼。发病机制尚不确切病程呈进行性发展预后较差,最终多因无法控制的眼压及角膜内皮失代偿而失明。对ICE综合征认识的发展1903年 Harm虹膜萎缩青光眼原发性进行性虹膜萎缩 1956年 Chandler虹膜萎缩青光眼角膜营养不良角膜水肿Chandler综合征1969年 Cogan-Reese单眼青光眼患者虹膜上结节状虹膜痣Chand
2、ler综合征?1979年 Schield认为以上三种类型是同一种疾病1979年 Yanoff明确提出将三者总称为虹膜角膜内皮综合征病因及发病机制发病机制角膜内皮细胞异常是ICE综合征的基本病变Levy等通过特殊的角膜内皮显微照相及扫描电子显微镜,揭示此种病人的角膜内皮层存在一定数量的异常细胞(命名为“ICE细胞”)ICE细胞有明显的细胞结构改变,表现为弥漫性角膜内皮细胞丧失正常的镶嵌排列及一致性的多角形,细胞内可见暗区,且其大小、形态、密度均呈多形性改变,如上皮细胞样、成纤维细胞样和炎性细胞样改变炎症血管学说已证实本病虹膜血管有不同程度的闭塞,但造成该病变的原因不明Campbell膜学说瞳孔向
3、粘连处移位变形继发虹膜缺血引起溶解性孔正常角膜内皮细胞不断破坏、减少、萎缩,失去正常的生物泵功能 角膜内皮细胞异常产生一由单层内皮细胞和后弹力膜样组织的膜膜伸展越过前房角到虹膜表面 角膜水肿膜牵引引起虹膜周边前粘连,膜阻塞房角青光眼膜牵引引起虹膜萎缩,虹膜孔大泡性角膜病变 病变基础分型一、原发性进行性虹膜萎缩二、Chandler综合征三、虹膜痣(Cogan-Reese综合征)根据临床表现分为三型共同的病变基础:角膜内皮缺陷原发性进行性虹膜萎缩多为单侧,青年或成年女性病变隐匿,无自觉症状,多因眼压高被发现大多数有前粘连,初起时呈锥形,基底逐渐变大,向角膜边缘部进展有时虹膜被牵引向前离开晶状体,促
4、使虹膜孔的形成特点:虹膜裂孔及瞳孔移位、变形为主,角膜水肿少见瞳孔偏中心改变瞳孔逐渐向周边部移动虹膜萎缩加重,色素上皮松解消失,虹膜穿孔,假性多瞳症裂孔变大或融合形成巨大裂孔病变过程假性多瞳症11点钟为外科虹膜周切口12点位为病理性的虹膜孔,可通过丝状的虹膜纤维加以鉴别在9点位虹膜色素上皮被牵引和虹膜的基质层脱离,瞳孔移位巨大裂孔由角膜内皮细胞构成的膜覆盖虹膜,该膜的牵引是造成虹膜孔形成的潜在原因Chandler综合征角膜后壁有特殊的细小斑点状、滴状改变,常伴角膜水肿异常的内皮细胞覆盖在角膜表面,裂隙灯下呈弥漫的角膜内皮点彩样改变或呈细小金箔样斑点角膜内皮镜下内皮畸形、多形态,并有无内皮细胞的
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