帕金森病的基层诊断标准和治疗方案.docx

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1、帕金森病的基层诊断标准和治疗方案据估计，我国帕金森病患者达260万例，约占全球患者的一半。这种疾病起病隐匿，进展缓慢，需要尽早诊断、及时干预，对提高疗效、改善生命质量和预后极为重要。由于帕金森病的治疗没有绝对的固定模式，不同患者对治疗的需求不同，同一患者在不同病情阶段对治疗的需求也不尽相同，需要基层医生结合自己的治疗经验，个体化治疗，提高患者的生命质量。帕金森病原发性帕金森病，简称为帕金森病(PD)是发生于中老年人群的神经系统变性疾病，隐袭起病，进展缓慢，其特征性病理改变为黑质多巴胺能神经元进行性退变减少和路易小体形成，导致纹状体区多巴胺递质减少，从而临床上出现运动迟缓、静止性震颤、肌强直和姿

2、势平衡障碍等特征性症状，同时伴各种非运动症状，如嗅觉障碍、便秘、睡眠障碍等。病因和分型病因帕金森病的病因迄今尚未完全明确，暂时还没有确切可靠的临床或检测手段来确定其病因。目前多数学者认为本病与年龄因素(主要发生在中老年人)、环境因素和遗传因素之间的相互作用有关。分型传统上，根据帕金森病的主要临床表现可分为3型：震颤型：主要以肢体震颤为主，而肌肉强直很轻或不明显。强直型：主要以肌肉僵硬、强直表现为主，可以没有震颤或伴轻微震颤。混合型：同时有肢体震颤和肌肉强直的表现，即震颤-强直型或强直-震颤型，此型占帕金森病的大多数。根据起病年龄又可分出早发型帕金森病（发病年龄50岁）和晚发型帕金森病（发病年龄

3、50岁）病理帕金森病主要病理改变为含色素神经元变性、缺失，黑质致密部多巴胺能神经元最显著。此外，该病最显著的生物化学特征是脑内多巴胺含量减少。诊断、鉴别诊断与评估诊断帕金森病的诊断主要依靠详尽的病史、完整的神经系统体格检查,辅以治疗初期患者对多巴胺能药物反应。实验室检查无特异性。因此，对于帕金森病的诊断，还需基层医生在临床中不断摸索、积累经验。临床表现包括特征性的运动症状及非运动症状。症状必瑚S伏运动SiQE我现：Me动发少，主宴是动作是度缝8WBM小.动作Ie峙，书写字迹白名曲曲!ls,-4子过小比”：系鲫统扣.持枝关构号稿以-、，；在出和出行；doVISiY.运咖S少致发情跳乏，眼埠不松,

4、眼球迟诩不等31.般眼少.由于口、舌.弓及咽8肌肉运动障的.自动的吞咽睡液动作潴失.使峥渣4H*F,可致大我fl!产*时可有吞鼻困雄.钛水呛啜，构音;U不满、和18睁低、i才单调.VMlS5ftW.何时有拉速3.tftiBS.anm匕&!1ij.vSF布，“K.M为现律性的Fnj屉曲和Uini时掌动fl,V-悻丸椁动作”.遑矗友晨,同FtTiMtir.F0”上履.率为,的.酒失.V*WMl*JiWMlV.蚪停止,努控X可Ir酎抑IWiR的.(11MHMtW.域精篇K*U*.f健翔！皿动NilfI也不加或用失.而演妙常忖嘉第.舶用日常飞M.nft加凡伸.“肌笊*肩喉，H体垢，串M*.杼大V篇为小

5、射,均5J的Rl，V-K)WH11-.KftItU暂脱大”时在均，阳力1:出现卧候件”的也跄样强衾”.UfK.%I及网肢肌褥均可累.maft*-rHCr*M*Q(0H常出现持脸晏钟ItYHMUe.IMKWM.FAU.R及III)QH略为四曲.打也川线士卜&前1,也堵，介0C及噂处反射H少汽至表决.ffttRM.小石障研M切梃理为卜QEIhIt.也渐发*为*多用.攀Ia将触电不开.“是似在JOI上tt.IUM开后即可打，3停步1?码次出现比沙用*.林，,.AiKff6,也小痔HIIR7;.就走越快.4H18:?.-18ft-.伴有IfeqtT发奥惊向.用善障WZ数收炭出无故此二世力Hl检代.二，

6、二，.需俘行代3、求星、疲劳.615%30%的患井谖葡发生汉尔障碍乃至痂呆.以及打觉.安至及冲劝吧妈.可ff失眠、快速眼动*好庭打;Mfi(R80).白天汉/竦(EDS)号：存些堪者夜何曜眠叫伴南不TS蜂合荏IMS)./哲仲.Wty090%的帕会有病患叁出现嗅更MXL常会有聂体席未、性篇等.诊断标准帕金森病表现复杂，因此其特征分解为核心症状、支持标准、警示标准和绝对排除标准，满足必要的条件后即可诊断为临床确诊和临床可能的帕金森病。具体诊断标准如下：核心症状：帕金森症状，是诊断帕金森病的第一步，具备加上中两条症状的一条，即可诊断为帕金森症。运动迟缓。静止性震颤或肌强直。临床确诊的帕金森病： 不存

7、在绝对排除标准和警示征象。 至少2条支持标准。临床很可能的帕金森病： 不存在绝对排除标准。 支持标准条数多于警示征象条数。 警示征象不能多于2条。支持标准：1 .对多巴胺能治疗明确且显著有效。在初始治疗期间，患者功能恢复正常或接近正常水平。缺乏初期治疗明确记录时，显著疗效包括:症状改善与否与药物剂量相关，通过客观评价（UPDRSIn评分改善30%）或主观评估（由患者或照料者提供的可信的显著改变的明确记录）记录以上改变。症状轻微者无参考意义。（2）明显的开-关期症状波动，且在某种程度上包括可预测的剂末现象。开关现象是指症状在突然缓解（开期）与加重（关期）之间波动，与服药的时间、血药浓度无关，不可

8、预知。剂末现象是指每次服药后药效维持时间越来越短，每次到用药后期会出现帕金森病的症状恶化，直到再次服药后症状才能逐渐好转。2 .存在左旋多巴诱发的异动症。3 .既往或本次体格检查存在单个肢体的静止性震颤。4 .存在嗅觉丧失，或头颅超声显示黑质异常高回声或MIBG闪烁显像，提示心脏失交感神经支配。绝对排除标准：存在以下任何1项即可排除帕金森病: 存在明确的小IB异常,如小脑性步态、肢体共济失调或小脑性眼动异常。 向下的垂直性核上性微视麻痹，或向下的垂过性扫视选择性减慢， 发病后5年内，诊断为行为变异型额颜叶痴呆或原发性进行性失语。 发病3年后仍局限于卜肢的双侧帕金森样症状。 多巴胺受体阻滞剂或多

9、巴胺耗竭剂治疗诱导的帕金森综合征，其剂量和时程与药物诱导的帕金森综合征一致。 尽管病情为中等严重程度，但患者对高剂量左旋多巴治疗缺乏显著的治疗应答。 明确的皮质现合感丧失（如在主要感觉器官完整的情况下出现皮肤书写觉和实体那别觉损害），及明确的肢体观念运动性失用或进行性失语。 分子神经膨像学检查突触前多巴胺能系统功能正常。 存在可能导致帕金森综合征或疑似与患者疥状行关的犬他疾病的证据，或专业医帅基卜完整的诊断性评估判断其可能为K他综合征，而作帕金森病.警示征象: 发MihT年内出现快速出展的小志冷码，以至干需蜃经常使用轮倚.除H这科病情的t是与治，, 丫MHII功能照；.5年内出现严中发杵用血或

10、构门门才谓选以段现弊）如/*w需迸软食.鼻伺或内造癌进病） 啜气性胖吸功m.即在白天或夜间出现吸气性咽鸣或者糖繁的吸气性， 发装后5年内出现产亚的.包括：W低k站立后3分钟内,收缩乐F降3OmmHg或舒张优F降15mmHg.并排除脱水、药物或其他可能解释自主神经功能障碍的疾病：2产小的尿潴曲或尿失禁：不包括女性长期或低容址压力性尿失禁：不包括简单的功能性尿失禁.如不转及时如用：男性患者须排除前列腺疾病，且伴发勃起障Ph 发病3年内由F平南阻碍导致反复跳俯Cl次/年） 发病1。年内出现不成比例的颈部前倾（肌张力鼻6耳）或浜足挛缩. 尽管病程5年.不出现以卜任何1抑常见的非培动旋状：Ift眠“玛：

11、自主神经功陡障碍（便秘，日间尿急，注状性体位性低血压）：M焚HjU：精神障碍（抑郁.焦虑或幻觉） K他无法3释的雄体央M.&现为:排除轻度的反射不对你以及K也性的跖整反应儡发苑椎狭审等） 双小对称性帕的Ht*E量*IB科，黑町双儡腱状起辆,无儡别优劣客双检森亦未观察到保财优劣.病情评估目前临床上帕金森病病情评估方法较多，其中修订的Hoehn-Yahr分级和UPDRS最为常用。前者用于记录病情轻重，评估方法简便易行；当需要详细评估患者运动功能障碍的程度及对治疗评判时常采用UPDRS,评估者需要进行专业量表的培训。修订的Hoehn-Yahr分级目前临床上常用的帕金森病分级方法根据病情严重程度可分为

12、5级，分别为：0级，无症状：1.0St.单侧用病：1.5级，单恻患病，并影响到躯干中轴的肌肉，或另侧躯体川飞上:2.0双儡/害平衡：2.5级，轻度双期患病，姿势反射桁差，但是能白巳纠正：3.0拨，双侧患病，仃姿势平荷障6孔后拉试验阳性；4.0级，严小残疾，仍可按口站立或行走：5.0皴，不能起床，或生活在轮北上处F102.5级的患方可以被称为早期.处J-3.0级的患者可以被称为中期,4.05.0级的患柠属于疾病的晚期,有些患者处于相邻两个级别之间，很难确切划分.UPDRS较为全面评估帕金森病病情严重程度的工具。它共42项，分为4个部分，可以对帕金森病患者的运动、日常生活能力、病程发展程度、治疗后

13、的状态、治疗的不良反应和并发症等方面作出客观的评价，是目前国际上公认的临床评价帕金森病的标准工具。量表分值越高，表示症状越严。评估方法方法介绍帕金森病的治疗药物治疗药物治疗的原则是以达到有效改善症状、提高工作能力和生命质量为目标。提倡早期诊断、早期治疗。应坚持剂量滴定以避免产生药物的急性不良反应，力求实现尽可能以小剂量达到满意临床效果的用药原则，避免或降低运动并发症尤其是异动症的发生率。治疗应强调个体化特点。进行抗帕金森病药物治疗时，特别是使用复方左旋多巴制剂及多巴胺受体激动剂时不能突然停药，以免发生撤药恶性综合征，即突然停用抗帕金森病药物引起肌强直、高热、肌酶增高、意识障碍伴自主神经功能障碍

14、等临床症状。1 .常用药物及注意事项：*attrrjiMri.*jBij11lg.tk,1.电叫f的，n.Mer外eowv).ftlKWtHJ4*nI三ftWU)ll!F.IW以要定*我队加功就.，0学的”总南,*lV*W康女.tmGK火IJ找体巴忧第质物RlL夕桂外ni11f书巴依用训取.削力SGWOm.2137元.tfF4.oomwm.内夕动a.均有以修件阳HH9RWAnKWj.WFt.Q.UHC.IKt;包1用I4陵小gl2R31瑕1；巴UM谶阳，G25T2SEr27次楸第口忸，Q4t(MtTl至C及HEC不出M不应反应的培育制榷W.NHIl小M(1*iIS小时”行.ei.*ie(4oo

15、m)同不*加动废的常生.us4ue片*疗时用不Hx2天(以主旋多巴夕卅温动住tie际.我anWUI.1仲新皂aM.巴E受体(大“大&if?u金也更反动制为育建药种.业从小剂量开始.娘箫IIllte也佚称满n依而不出*不食反应将止不险反应与复方生K的荏秋波动和R用安发生率纥王体仪性&孱!东”和H,号M8%T*n4*-.一/，为SOm.13c.8产1艮反应Za叩&为2Seu.2次/人.三2*50m.釐”：2次/灭,RnM量为1502及分，决口果.修人我最不超过250E。，：8(ft*育1MI三UMR2片二名索总利的用法：初蛤剂量为0.1iSmg、3次/大个别Ie产生不上V-*W5123).毋取增懦

16、dl25mgJ次/天-一-”我用为OLxHu5mf1，。天.九时不施汉4.51/方科的用$几句H的刷星常蜂笊M同.但为I次/天*用.iiMM*l.WJ为附为CuSmt3次/天姆W用1间标修1加07SmeNXW天,ftM*3Smt.分3次口胺，侵大用量内MN/天.9NA11VH，*；的).H岛利此制2erMF限肤之上.1次/天.”使用IW每日XuN/。/112&以49皿心中111力。为*162人*VMMM司*比)mfaT它的“!，.；.为2$M、】2/天.，Q*中1幅川.初已竣(WtL而用以曼引K*K胃诊甘-的用为，F、1汰/尺.VMWHI.RtteilM虑21用,三ovHlMKC(MT)IBM

17、作小WS*5tl方*巴合用”以方kMTtE力敏制彳健加乃动发7】&*V三tm.，4与A宜巴什岐MleM,脩加魁他羽”1通1遇rt三tfWMfm.Nai4KK200m.HI,M*l2HM.KliWMIR(23ttt).*可少F力友出次ILhK4rKCM.M2.针对不同时期的运动症状的药物治疗决策:3.针对非运动症状的药物治疗决策:帕金森病的非运动症状涉及许多类型，主要包括感觉障碍、精神障碍、自主神经功能障碍和睡眠障碍，需给予积极、相应的治疗。SJ常免的包超抑篱或性虑.幻量.认如鼻码成琳呆等.有先W筌复K）M卧绛碍他由抗帕金备榜名将悦发.还魅由帙明本尊林致.若是由施帕金&媒为唇湾发导致.第依次镰

18、嗔*速K或停M如下抗帕金森我药物：限和a!:为.或A.MAM-：w树可堆为庆篇本、，效.W尊幻重和夫行的古叶三uaat4L.tW也可加用日占B.trtWW.要停阳M制/能为HitHlM功.rINMJ力舲龄WS双卷.ftIQHK*MJIWHIMWltft.乎.JtWVtWflWHHKWAiiWlfIH可g方力，；快发堆从M位域坐位图立a-wI，版am阳和&也j便网通朴”，巴R受体拈执和&巾例.wwwmjnMcwntcsK.KBD.EDS.tftwer*ffrw.M用4&巴性W再.x液:力帆成CoMT描M那则公介效.如*正在WR三l*.被052盘3+0#在次枭桁后出脱喟蹲.Pl微示的1il.WUW

19、BJfftleofc也子女K方巴先口刑代1常肝剂.BJftfefihTMe.再健的出的湍疗最常见的上变色M通货M或性q或麻木肌心L一门广；一-；7；,：一.=：U,y.r,二I：L，H或”.QH或L-WrftS.VHt京由帕金森府ALIHMWMB金H&疗口依长忏RT反之，第由其他融囚引起.心神相心的财症治KSB8.&人触相2小时内2用DRF刑WlHQ名案.或F复方左It$巴Itit夜状类M疾9崎以的方案非药物治疗1.手术治疗早期药物治疗显效明显，而长期治疗的疗效明显减退，或出现严重的运动波动及异动症者可考虑深度脑刺激症（DBS）治疗。需要强调的是手术可以明显改善运动症状，但不能根治疾病，术后仍

20、需应用药物治疗，但可相应减少剂量。2 .中医、康复与运动疗法帕金森病患者多存在步态障碍、姿势平衡障碍、语言或吞咽障碍等，可以根据不同的行动障碍进行相应的康复或运动训练。如健身操、太极拳、慢跑等运动；进行语言障碍训练、步态训练、姿势平衡训练等。特别是姿势平衡障碍，可让患者主动调整身体重心、踏步走、大步走、听口令/音乐或拍拍子行走等可能有益。必要时使用助行器甚至轮椅，做好防护。3 .心理疏导对帕金森病的治疗不仅需要关注改善患者的运动症状，而且要重视改善患者的抑郁等心理障碍，予以有效的心理疏导和抗抑郁药物治疗，从而达到更满意的治疗效果。帕金森病的全程管理帕金森病是一种需要终生接受治疗的慢性疾病，在治疗过程中，要做到以下4点： 不仅要考虑控制患者的运动症状，也应改善非运动症状； 不仅要关注当前的疗效，还要考虑长远的治疗效益； 采取包括药物、心理指导、运动等全方位综合的治疗，从而形成连续而全面管理模式； 药物治疗是帕金森病全程干预管理中的首选方法和主要治疗手段，手术治疗则是药物治疗的补充手段，对于晚期帕金森病患者，当经内科药物治疗症状仍控制不满意，可行DBS术。由中国继续医学教育网编辑整理