儿童支气管扩张PPT课件.ppt
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1、 儿童儿童支气管扩张支气管扩张 (Brochiectasis)支气管扩张是指支气管由于管壁的肌肉和弹性组织破坏,导致管腔形成异常的扩张、变形支气管扩张在儿童并非少见,随着抗生素的不断出现,传染病的减少,对肺不张的有效治疗,发病率呈下降趋势概述概述概述概述 正常支气管分布的形态如树枝状,从左右支气管向肺叶、肺段分布,管腔逐渐变细,逐级分枝气管树分级级别数目数目直径直径mm横断面横断面积cm2气管01255主支气管1211-193.2叶支气管24-84.5-13.52.7段支气管3-4164.5-6.53.2小支气管5-1132-20003-1.07.9细支气管与终末细支气管12-164000-6
2、50000.65116呼吸性细支气管17-190.13106-0.51060.451000肺泡小管20-221106-41060.401.7肺泡囊与肺泡23-258106-71060.3080支气管扩张主要发生在三、四级以下的外周支气管先天性支气管扩张 支气管软骨发育缺陷 如Williams-Campbell综合征 先天性支气管肺囊肿常见病因常见病因常见病因常见病因后天性支气管扩张双侧弥漫性 免疫功能缺陷(最多见于体液免疫缺陷病)麻疹、百日咳及重症肺炎 纤毛运动障碍局限性 异物堵塞、支气管淋巴结结核或肿瘤压迫 肺不张长期存在常见病因常见病因发病机制发病机制 感染感染 支气管支气管 阻塞阻塞当支
3、气管内存在感染,产生支气管粘膜充血水肿、分泌物增多,导致支气管管腔的部分阻塞或完全阻塞,腔内分泌物不能顺利排出,又导致感染的进一步加重。由于阻塞,腔内淤滞的分泌物造成对支气管壁的压力,日久造成其远端的扩张支气管壁弹力组织 肌层及软骨均被破坏 为纤维组织所代替管腔扩张,纤毛上皮细胞被破坏,纤毛缺失或排列紊乱,支气管上皮的毛细血管扭曲变形,最后扩张形成动脉瘤,是造成咯血的原因病理病理病理变化病理变化肉肉眼眼:主要发生在段支气管,呈圆柱状、囊状扩张,病变可达胸膜下正常气道正常气道支气管扩张支气管扩张分为柱状和囊状扩张,常合并存在支扩分类1.支气管扩张前期PBB。2.HRCT支气管扩张期。3.支气管扩
4、张形成期。病程多呈慢性经过,反复呼吸道感染,多数在童年时就有症状典型症状 慢性咳嗽 大量脓痰(与体位改变有关)临床表现临床表现典型症状反复咯血 咯血程度可分为小量咯血至大量咯血,与病情严重度和病变范围有时不一致 干性支扩(反复咳血为唯一症状)反复肺部感染(同一肺段的反复发炎并迁延不愈)慢性感染中毒临床表现临床表现症状症状早期 无症状 固定持久的局限性粗湿啰音后期 肺气肿、发绀、杵状指(趾)营养状态 临床表现临床表现体征体征确诊依据胸片:纹理增多、紊乱 蜂窝影、卷发影普通CT:双轨征、印戒征HRCT :双轨征、印戒征支气管造影辅助检查辅助检查影像学影像学辅助检查辅助检查影像学影像学 胸部胸部X
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