系统性红斑狼疮PPT课件.ppt
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1、系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮武汉大学第一临床学院武汉大学第一临床学院褚爱春褚爱春 系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮l 系统性红斑狼疮(系统性红斑狼疮(Systemic lupus Systemic lupus erythematosuserythematosus,SLESLE)是一种病因未明的自身免疫性结缔组织病,临床是一种病因未明的自身免疫性结缔组织病,临床主要特点为患者体内产生多种致病性自身抗体和免疫主要特点为患者体内产生多种致病性自身抗体和免疫复合物,造成多系统、多脏器的损伤复合物,造成多系统、多脏器的损伤。SLESLE常被称为自常被称为自身免疫性疾病的原型身免疫性疾病的原型l系统性红斑狼疮
2、系统性红斑狼疮 (Systemic Lupus Systemic Lupus ErythematosusErythematosus SLE SLE)l盘状红斑狼疮盘状红斑狼疮 (Discoid Lupus Discoid Lupus ErythematosusErythematosus DLE DLE)Lupus-WolfLupus-Wolf系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮l18451845年年 Hebra(ViennaHebra(Vienna)描述面颊部、鼻部蝶形红描述面颊部、鼻部蝶形红斑斑l18511851年年 Cazenave(ParisCazenave(Paris)首次提出红斑狼疮(盘首次
3、提出红斑狼疮(盘状)状)l18951895年年 Osler(BaltimoreOsler(Baltimore)提出系统性红班狼疮提出系统性红班狼疮l18481848年年 Hargraves(Rochester)LEHargraves(Rochester)LE细胞细胞病名由来病名由来l不是传染病,不是肿瘤,不是性病不是传染病,不是肿瘤,不是性病l有遗传倾向性有遗传倾向性l具有多种自身抗体、多脏器受累,病程迁延具有多种自身抗体、多脏器受累,病程迁延反复、死亡率较高的疾病反复、死亡率较高的疾病SLESLE l发病率发病率4-250/104-250/10万人,我国万人,我国70/1070/10万人,其
4、中女性万人,其中女性113/10113/10万人万人l男:女男:女 1 1:7-107-10,育龄妇女多见,育龄妇女多见l发病同性别、年龄、种族、社会环境和经济状况有发病同性别、年龄、种族、社会环境和经济状况有关关流行病学流行病学 l遗传因素遗传因素 同孵双胎发病率高同孵双胎发病率高 患者家族中患病者多患者家族中患病者多 有色人种患病率高于白种人有色人种患病率高于白种人 SLESLE患者患者HLA-DRHLA-DR2 2、DRDR3 3等易等易 感基因表达频率感基因表达频率一、病一、病 因因 l环境因素:紫外线环境因素:紫外线 药物可出现药物性狼疮药物可出现药物性狼疮 过敏过敏 食物食物 感染
5、感染 分子模拟分子模拟 超抗原作用超抗原作用 社会及心理压力社会及心理压力l性激素:性激素:雌激素雌激素 泌乳素泌乳素一、病一、病 因因 二、发病机制二、发病机制 免疫系统机能紊乱贯穿了免疫系统机能紊乱贯穿了SLESLE整个发病过程,免整个发病过程,免疫复合物的形成和沉积是疫复合物的形成和沉积是SLESLE发病的主要机制。发病的主要机制。T T淋巴细胞高度活化、辅助性淋巴细胞高度活化、辅助性T T细胞功能亢进细胞功能亢进 B B淋巴细胞功能异常,大量自身抗体产生淋巴细胞功能异常,大量自身抗体产生 炎性细胞因子大量产生炎性细胞因子大量产生 免疫复合物形成免疫复合物形成 细胞凋亡异常细胞凋亡异常l
6、基本病理改变:血管炎。抗原、抗体结合,在补体参基本病理改变:血管炎。抗原、抗体结合,在补体参与下形成免疫复合物沉积在血管壁与下形成免疫复合物沉积在血管壁l某些特异性抗体(红细胞、血小板等)直接造成细胞某些特异性抗体(红细胞、血小板等)直接造成细胞溶解溶解l免疫调节障碍。免疫调节障碍。THTH、TSTS,细胞因子细胞因子 病病 理理 三、病理改变三、病理改变光镜光镜 结缔组织的纤维蛋白变性结缔组织的纤维蛋白变性 结缔组织的基质粘液水肿结缔组织的基质粘液水肿 坏死性血管炎坏死性血管炎对对SLESLE诊断具有特征性的病理改变:诊断具有特征性的病理改变:苏木紫小体、洋葱皮样病变、苏木紫小体、洋葱皮样病
7、变、免疫荧光病理免疫球蛋白及补体沉积。免疫荧光病理免疫球蛋白及补体沉积。肾脏病理改变肾脏病理改变四、临床表现四、临床表现 全身症状全身症状 发热、乏力、体重减轻发热、乏力、体重减轻 骨关节肌肉骨关节肌肉 关节肿疼肌内痛、肌炎关节肿疼肌内痛、肌炎 皮肤粘膜皮肤粘膜 蝶形红斑、盘状红斑蝶形红斑、盘状红斑 光过敏、脱发、口腔溃疡光过敏、脱发、口腔溃疡 雷诺氏现象雷诺氏现象 肾脏损害肾脏损害 肾炎的全部临床类型肾炎的全部临床类型四、临床表现四、临床表现l神经系统损害神经系统损害 各种神经、精神性损害的表现各种神经、精神性损害的表现 癫痫、精神症状、横贯性脊髓癫痫、精神症状、横贯性脊髓 炎样改变炎样改变
8、l血液系统损害血液系统损害 贫血、白细胞减少、血小板减贫血、白细胞减少、血小板减 少、溶血性贫血、淋巴结肿大少、溶血性贫血、淋巴结肿大l心血管损害心血管损害 心包炎、心肌炎、心律失常、心包炎、心肌炎、心律失常、心内膜炎、周围血管炎心内膜炎、周围血管炎四、临床表现四、临床表现l肺损害肺损害 胸膜炎、狼疮肺炎、肺间质改变、胸膜炎、狼疮肺炎、肺间质改变、肺动脉高压、肺出血肺动脉高压、肺出血l消化系统损害消化系统损害 恶心、呕吐、腹痛、腹泻、恶心、呕吐、腹痛、腹泻、腹水、腹膜炎、肠系膜血管炎腹水、腹膜炎、肠系膜血管炎l眼病变眼病变 眼底出血、乳头水肿、视网膜渗出、眼底出血、乳头水肿、视网膜渗出、干燥性
9、角结膜炎干燥性角结膜炎l继发性干燥综合征继发性干燥综合征 口眼干燥、外分泌腺受累、口眼干燥、外分泌腺受累、抗抗SSASSA、抗、抗SSBSSB阳性阳性五、实验室检查五、实验室检查l一般检查:血尿常规、血沉一般检查:血尿常规、血沉l自身抗体检查:自身抗体检查:抗核抗体(抗核抗体(ANAANA):):敏感性高、特异性低敏感性高、特异性低,是是SLESLE的的主要筛选试验。主要筛选试验。抗双链抗双链DNA(dsDNA(ds-DNA)-DNA)抗体:特异性高、敏感性稍低抗体:特异性高、敏感性稍低,对对SLESLE的诊断及病情状态判定意义大。对肾损害确定有的诊断及病情状态判定意义大。对肾损害确定有意义。
10、意义。抗抗SmSm抗体:特异性高,敏感性差,与疾病活动无关,抗体:特异性高,敏感性差,与疾病活动无关,在回顾性诊断上意义较大。在回顾性诊断上意义较大。抗抗RNPRNP抗体:抗体:l对对SLESLE特异性不高,可见于其它结缔组织病。特异性不高,可见于其它结缔组织病。l抗抗SSASSA(RoRo)抗体:抗体:l特异性低,在老年或新生儿狼疮,特异性低,在老年或新生儿狼疮,SLESLE伴干燥综伴干燥综合征,合征,ANAANA阴阴 性的性的SLESLE患者均可阳性。患者均可阳性。l抗抗SSBSSB(LaLa)抗体:抗体:l特异性低,多见于继发干燥综合征。特异性低,多见于继发干燥综合征。抗抗Rib-Rib
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