自身免疫性疾病及其免疫检测.ppt

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1、常常见自身免疫性疾病的自身抗自身免疫性疾病的自身抗体体检测自身抗体（自身抗体（autoantibody）是指抗自身是指抗自身细胞内、胞内、细胞表面和胞表面和细胞外抗胞外抗原的免疫球蛋白，是自身免疫和自身免疫病重原的免疫球蛋白，是自身免疫和自身免疫病重要特征之一，某些自身免疫病伴有特征性的自要特征之一，某些自身免疫病伴有特征性的自身抗体身抗体(谱)分分类:脏器特异性自身抗体器特异性自身抗体 脏器非特异性自身抗体器非特异性自身抗体自身免疫性疾病的重要自身免疫性疾病的重要标志志高滴度存在于自身免疫性疾病患者高滴度存在于自身免疫性疾病患者与疾病的活与疾病的活动性相关性相关参与免疫病理性参与免疫病理性损

2、伤一、自身抗体的特性一、自身抗体的特性自身抗体自身抗体免疫球蛋白免疫球蛋白补体体淋巴淋巴细胞胞细胞因子胞因子自身免疫性疾病的主要自身免疫性疾病的主要实验检测 1948年年 Haragraves等等发现 LE 细胞胞现象象 1957年年 Holborow等等应用用IIF检测ANA 1961年年 Beck等等发现ANA不同不同荧光染色模型光染色模型 6070年代年代IIF、ID、CIE应用用新的自身抗体新的自身抗体 1979年年 Towbin等等应用免疫印迹技用免疫印迹技术检测自身抗体自身抗体 80年代年代IB、RIP应用用蛋白多蛋白多肽水平水平认识自身抗原自身抗原 1987年年DNA基因重基因重

3、组技技术开始开始应用自身抗体研究用自身抗体研究 近十年近十年应用分子生物学技用分子生物学技术自身抗体研究自身抗体研究发展展简史史抗核抗体（抗核抗体（ANA）抗可提取性核抗原抗体（抗可提取性核抗原抗体（ENA）抗中性粒抗中性粒细胞胞胞胞浆抗体（抗体（ANCA）类风湿因子（湿因子（RF）抗角蛋白抗体（抗角蛋白抗体（AKA）抗抗环瓜氨酸瓜氨酸肽抗体（抗抗体（抗CCP抗体）抗体）抗心磷脂抗体（抗心磷脂抗体（ACLA）常常检测的自身抗体的自身抗体标志抗体志抗体相关疾病相关疾病dsDNASLESmSLESSBSS着着丝点抗体点抗体PSS（局限型）局限型）Scl-70抗体抗体PSS（弥漫型）弥漫型）AKA、

4、抗、抗CCP抗体抗体RAJo-1抗体抗体PM/DM（进行性系行性系统性硬皮病）性硬皮病）高滴度高滴度RNP抗体抗体MCTD肝肝肾微粒体抗体（微粒体抗体（LKM-1）型自身免疫性肝炎型自身免疫性肝炎平滑肌抗体（平滑肌抗体（SMA）型自身免疫性肝炎型自身免疫性肝炎AMA（M2）PBC常常见自身免疫性疾病的自身免疫性疾病的标志抗体志抗体间接免疫接免疫荧光法（光法（IIF）ELISA免疫印迹法（免疫印迹法（Western-blot）酶免疫斑点法免疫斑点法检测自身抗体常用的方法自身抗体常用的方法抗核抗体抗核抗体:以真核以真核细胞（如胞（如HEp-2细胞、胞、肝肝细胞）的各种胞）的各种细胞核成分胞核成分为

5、靶抗原所靶抗原所检测的自身抗体的的自身抗体的总称。称。二、抗核抗体的二、抗核抗体的检测与与应用用抗核抗体抗核抗体谱1.1.以首先以首先检出出该抗体的患者名字命名，如抗抗体的患者名字命名，如抗Sm、抗抗Sa 抗体等；抗体等；2.2.以以相相关关疾疾病病命命名名，如如抗抗Scl-70、抗抗SS-A、抗抗SS-B 抗体等；抗体等；3.3.以以抗抗原原的的部部位位命命名名，如如抗抗核核仁仁抗抗体体、抗抗线粒体抗体、抗核膜抗体、抗粒体抗体、抗核膜抗体、抗细胞胞浆抗体等；抗体等；4.4.以以抗抗原原的的化化学学名名称称分分类命命名名，如如抗抗DNA、抗抗RNP、抗抗组蛋白抗体蛋白抗体,抗核小体抗体等。抗核

6、小体抗体等。抗核抗体抗核抗体谱的分的分类和命名和命名间接免疫接免疫荧光法光法（indirect immunofluorescence,IIF）酶免疫斑点法免疫斑点法ELISA 免疫印迹法免疫印迹法（Western-blot）抗核抗体抗核抗体检测方法方法间接免疫接免疫荧光法示意光法示意图HEp-2细胞胞肝肝组织切片切片荧光光标记抗体抗体病人血清（待病人血清（待检抗体）抗体）细胞核胞核细胞胞浆细胞骨架胞骨架细胞周期胞周期均均质型型核糖体型核糖体型肌蛋白型肌蛋白型中心体型中心体型斑点型斑点型线粒体型粒体型波形波形纤维蛋白型蛋白型纺缍体型体型核仁型核仁型高高尔基体型基体型细胞角蛋白型胞角蛋白型纺缍丝型

7、型着着丝点型点型溶溶酶体型体型原肌球蛋白型原肌球蛋白型中中间体型体型周周边型型颗粒型粒型纽带蛋白型蛋白型PCNA型型核点型核点型(dots)IIF检测ANA荧光染色模型光染色模型斑点型（斑点型（nRNP/Sm）高滴度的抗高滴度的抗U1-nRNP为MCTD的特的特征。抗征。抗Sm抗体抗体对SLE具有高度特异具有高度特异性。性。斑点型斑点型（SSA/SSB）抗抗SSA最常出最常出现于于SS及新生儿及新生儿红斑狼斑狼疮（100%100%）。抗）。抗SSB抗体几乎抗体几乎仅见于于女性，可出女性，可出现于于SS和和SLE。均均质型型抗抗dsDNA抗体抗体抗抗组蛋白抗体蛋白抗体(histone)抗抗ssD

8、NA抗体抗体抗核小体抗体抗核小体抗体(nucleosome)周周边型型 可可见于胶原病、于胶原病、PBC、CAH等患者等患者核点型核点型（DOTS）见于于SLE、SS、PBC、风湿病湿病 抗着抗着丝点型点型 PSS局限型局限型标志抗体志抗体抗原抗原纤维蛋白型蛋白型 仅见于于5%5%10%10%的的PSS，男性高于女性，男性高于女性 抗抗RNA多聚多聚酶型抗型抗体体仅见于硬皮病患者，阳性率于硬皮病患者，阳性率为4%4%抗抗PM-Scl（PM-1）抗体抗体见于重叠于重叠综合征（多合征（多发性肌炎性肌炎PM/皮肌炎皮肌炎 DM/弥漫性弥漫性PSS）抗抗Scl-70型型 PSS 弥漫型的弥漫型的标志抗

9、体志抗体增殖增殖细胞核抗原胞核抗原型型（PCNA）SLE特异性抗体，与特异性抗体，与发生弥漫性增殖性生弥漫性增殖性肾小球小球肾炎相关炎相关抗核糖体抗核糖体P蛋白蛋白（rib-P）抗体抗体抗抗线粒体抗体粒体抗体（AMA）SLE标志抗体志抗体原原发性胆汁性肝硬化性胆汁性肝硬化标志抗体志抗体抗抗Jo-1抗体抗体抗高抗高尔基体抗体基体抗体多多发性肌炎（性肌炎（PM）标志抗体志抗体偶偶见于于SLE和和SS抗肌抗肌动蛋白抗体蛋白抗体见于自身免疫性慢性活于自身免疫性慢性活动型肝炎型肝炎抗双抗双链DNA抗体抗体 抗抗dsDNA抗体与抗体与细胞核胞核DNA（外（外围区）区）脱氧核糖磷酸框架脱氧核糖磷酸框架结合。

10、合。抗抗dsDNA抗体是抗体是SLE患者的特征性患者的特征性标志抗体。其抗体滴度与疾病的活志抗体。其抗体滴度与疾病的活动程度程度有相关性，抗体滴度的有相关性，抗体滴度的动态测定定为监控控治治疗提供了有效的提供了有效的实验室手段。室手段。抗双抗双链DNA抗体抗体检测方法及方法及应用用间接免疫接免疫荧光光检测，是目前国内外，是目前国内外临床常床常规检测抗抗dsDNA抗体最常用的方法。抗体最常用的方法。抗抗dsDNA抗体抗体诊断断SLE的特异性可达的特异性可达95%100%，但其敏感性，但其敏感性仅为30%50%，因此抗因此抗dsDNA抗体阴性不能排除抗体阴性不能排除SLE的的诊断。断。检测方法及方

11、法及应用用抗抗dsDNA抗体抗体SLE特异性抗体，与病情活特异性抗体，与病情活动度相关。度相关。抗核小体抗体抗核小体抗体 核小体（核小体（nucleosome）是真核生物是真核生物细胞核染色胞核染色质的基本的基本单位位。凋亡。凋亡细胞是核小胞是核小体的重要来源，当体的重要来源，当SLE患者的吞噬患者的吞噬细胞胞对凋凋亡亡细胞的清除能力受胞的清除能力受损或降低，或降低，导致核小致核小体在患者体内大量存体在患者体内大量存积，激活，激活B细胞胞产生生抗抗核小体抗体（核小体抗体（Antinucleosome antibody,AnuA）。）。检测及及应用用AnuA的的检测通常采用通常采用ELISA检测

12、法。法。AnuA具有同抗具有同抗ds-DNA抗体相同的抗体相同的诊断特异断特异性，可达到性，可达到95%，在系，在系统性硬化（性硬化（SSc）病）病中可有中可有20%50%低低浓度阳性率，其他自身度阳性率，其他自身免疫性疾病中免疫性疾病中该抗体均抗体均为阴性。阴性。AnuA的表达与的表达与SLE病情活病情活动分数相关。分数相关。检测及及应用用 抗抗ENA抗体抗体谱:可提取核抗原抗体的可提取核抗原抗体的总称称临床常床常检测的抗的抗ENA抗体抗体谱主要包括：主要包括：抗抗Sm抗抗U1-RNP抗抗SSA抗抗SSB抗抗Jo-1抗抗Scl-70抗抗rib-P蛋白蛋白三、抗三、抗ENA抗体抗体谱的的检测与

13、与应用用抗可提取抗可提取性性核抗原（核抗原（ENA）抗体）抗体双向免疫双向免疫扩散（散（ID）对流免疫流免疫电泳（泳（CIE）免疫印迹法（免疫印迹法（Western-blot）ELISA酶免疫斑点法免疫斑点法ENA检测方法方法免疫印迹法免疫印迹法SDS-PAGE电泳泳转移移电泳泳酶免疫免疫检测免疫印迹法免疫印迹法 抗可提取抗可提取性性核抗原（核抗原（ENA）抗）抗体体 抗抗Sm抗体：抗体：SLE标记性抗体（性抗体（20%30%）抗抗nRNP抗体抗体：MCTD 95%100%（高滴度）（高滴度）抗抗SSA抗体：抗体：PSS 60%75%，其它，其它CTD 抗抗SSB抗体：抗体：PSS 10%40

14、其它，其它CTD 抗抗Scl-70抗体：抗体：SSc 25%75%,标记性抗体性抗体 抗抗Jo-1抗体：抗体：PM/DM 25%，标记性抗体性抗体 抗抗rRNP抗体：抗体：SLE特异性抗体（特异性抗体（10%30%）抗中性粒抗中性粒细胞胞胞胞浆抗体抗体（anti-neutrophil cytoplasmic autoantibodies,ANCA）是一是一组以人以人中性粒中性粒细胞胞胞胞浆成分成分为靶抗原，与靶抗原，与临床多种小血管炎性疾病密切相关的自床多种小血管炎性疾病密切相关的自身抗体，身抗体，对系系统性血管炎、炎症性性血管炎、炎症性肠病等疾病的病等疾病的诊断与断与鉴别诊断具有重要断具

15、有重要意意义。四、与小血管炎相关的自身抗四、与小血管炎相关的自身抗体体检测与与应用用 荧光染色型光染色型靶抗原靶抗原胞胞浆型型(cANCA)蛋白蛋白酶3 3（PR3）杀菌菌/通透性增高蛋白通透性增高蛋白（BPI）核周型核周型(pANCA)髓髓过氧化物氧化物酶（MPO）组织蛋白蛋白酶G（Cath-G）乳乳铁蛋白（蛋白（LF）白白细胞胞弹性蛋白性蛋白酶（HLE）非典型型非典型型(aANCA)兼有两种特性兼有两种特性ANCA荧光染色型与靶抗原光染色型与靶抗原周周边型抗中性粒型抗中性粒细胞胞胞胞浆抗体抗体（pANCA）主要主要见于炎症性于炎症性肠病（病（溃疡性性结肠炎和克炎和克罗恩病）恩病）胞胞浆型抗

16、中性粒型抗中性粒细胞胞胞胞浆抗体抗体(cANCA)主要主要见于于Wegeners肉芽肉芽肿及微小多及微小多动脉炎脉炎 ANCA临床床应用用 髓髓过氧化物氧化物酶（MPO）与与显微微镜下多血管炎、坏死性新下多血管炎、坏死性新月体型月体型肾小球小球肾炎炎、过敏性肉芽敏性肉芽肿性血管炎性血管炎相关相关杀菌菌/通透性增高蛋白（通透性增高蛋白（BPI）主要主要见于肺部炎症性疾病于肺部炎症性疾病并与并与长期慢性期慢性绿脓杆菌感染有一定关系杆菌感染有一定关系 蛋白蛋白酶3 3（PR3）与与Wegeners肉芽肉芽肿（WG）密切相关。密切相关。仅cANCA诊断断WG的特异性大于的特异性大于90%90%，联合合

17、PR3可超可超过95%95%，活活动期几乎期几乎100%100%阳性。阳性。组织蛋白蛋白酶G(Cath-G)白白细胞胞弹性蛋白性蛋白酶(HLE)乳乳铁蛋白蛋白(LF)可可见于于SLE、IBD、PBC、PSC等等RA早期早期诊断相关自身抗体断相关自身抗体 抗角抗角质层蛋白抗体（蛋白抗体（AKA）：）：1979年年 Young等等报告告靶抗原：靶抗原：filaggrin（40KD）抗核周因子（抗核周因子（APF):1964年年 Nienhuis等等报告告靶抗原：靶抗原：profilaggrin（37-41KD）及其降解）及其降解产物物 抗聚抗聚角蛋白微角蛋白微丝蛋白抗体（蛋白抗体（AFA）：）：1

18、993年年Simon等等报告告靶抗原：靶抗原：filaggrin（40KD）抗抗Sa抗体：抗体：1994年年 Despres等等报告告靶抗原靶抗原:50/55KD非非酰基多基多肽，半抗原，半抗原-瓜氨酸瓜氨酸 抗抗环瓜氨酸瓜氨酸肽抗体（抗抗体（抗CCP抗体）：抗体）：1998 Schellekens五、与五、与RA相关自身抗体的相关自身抗体的检测与与应用用 类风湿因子湿因子（rheumatoid factor,RF）为抗抗变性性IgG Fc的自身抗体，主要是的自身抗体，主要是IgM型型致病机理：致病机理：RF与体内与体内变性性IgG结合形成免疫复合物，合形成免疫复合物，激活激活补体或被吞噬体或

19、被吞噬细胞吞噬，胞吞噬，产生炎性介生炎性介质导致致组织炎性炎性损伤，使患者，使患者发生骨关生骨关节炎及血管炎。炎及血管炎。1.1.胶乳胶乳颗粒凝集粒凝集实验定性、半定量，敏感性和特异性不定性、半定量，敏感性和特异性不高，高，测定定IgM-RF2.2.速率散射比速率散射比浊法（法（ARRAY、IMAGE）定量、准确、快速，定量、准确、快速，测定定IgM-RF 3.ELISA定量、准确，可定量、准确，可测定不同定不同类型的型的RF检测方法方法（1）RF在在RA、SLE、PSS等多种自身免疫等多种自身免疫性疾病患者中均可被性疾病患者中均可被检出。出。疾病疾病阳性率（阳性率（%）RARA7979SLE

20、SLE3030SSSS9595SclerosisSclerosis8080PMPM8080MCTDMCTD2525 临床床应用用（2）RF滴度与滴度与RA患者患者临床表床表现呈正相关，呈正相关，IgM-RF效价效价8080IU/ml并伴有并伴有严重关重关节功能障功能障碍碍时通常提示患者通常提示患者预后不良。后不良。（3 3）IgG-RF与与RA患者的滑膜炎、血管炎和患者的滑膜炎、血管炎和关关节症状密切相关，常伴随症状密切相关，常伴随IgM-RF同同时出出现，在，在正常人及非正常人及非RA患者中很患者中很难检出。出。（4 4）IgA-RF与与RA患者关患者关节症状的症状的严重程度重程度及骨及骨质

21、破坏有破坏有显著相关性。著相关性。AKA主要主要见于于RA，阳性率，阳性率36%36%59%59%，特异，特异性性95%95%99%99%，其，其出出现可以先于可以先于临床表床表现；高滴度；高滴度可可预示示较严重的重的RA类型。型。抗角蛋白抗体抗角蛋白抗体（AKA）常用方法常用方法：ELISA临床意床意义：RA特异性自身抗体，敏感性特异性自身抗体，敏感性65%85%，特异性，特异性为94%98%；高；高浓度度抗抗CCP抗体是抗体是RA发生关生关节侵侵蚀的危的危险因因子之一，定量子之一，定量检测有助于判断有助于判断预后。后。抗抗环瓜氨酸瓜氨酸肽抗体（抗抗体（抗CCP抗体）抗体）自身免疫性肝病是与

22、自身免疫密切相关的特殊自身免疫性肝病是与自身免疫密切相关的特殊类型的肝病，其型的肝病，其诊断和治断和治疗完全不同于一般的完全不同于一般的慢性病毒性肝炎慢性病毒性肝炎自身免疫性肝炎自身免疫性肝炎(AIH)原原发性胆汁性肝硬化性胆汁性肝硬化(PBC)原原发性硬化性胆管炎性硬化性胆管炎(PSC)重叠重叠综合征合征六、与自身免疫性肝病相关自六、与自身免疫性肝病相关自身抗体的身抗体的检测与与应用用 在多在多种累及肝胆疾患的自身免疫疾病中，自种累及肝胆疾患的自身免疫疾病中，自身抗体在身抗体在发病机制中起重要作用病机制中起重要作用 自身免疫性肝病具有相自身免疫性肝病具有相对特异性自身抗体特异性自身抗体谱 自

23、身抗体自身抗体检测对自身免疫性肝病的自身免疫性肝病的诊断及断及鉴别诊断具有重要意断具有重要意义自身免疫性肝病与自身抗体自身免疫性肝病与自身抗体自身免疫性肝病及其自身抗体自身免疫性肝病及其自身抗体谱疾病疾病类型型相关自身抗体相关自身抗体 自身免疫性肝炎（自身免疫性肝炎（AIH）型型AIH ANA/ASMA 型型AIH anti-LKM-1 anti-LC-1 型型AIH anti-SLA(可溶性肝抗原可溶性肝抗原)原原发性胆汁性肝硬化（性胆汁性肝硬化（PBC）AMA(M2/M4/M8/M9)anti-gp210，sp100 ACA 原原发性硬化性胆管炎（性硬化性胆管炎（PSC）pANCA 自身免

24、疫性肝病及其自身抗体自身免疫性肝病及其自身抗体谱 抗甲状腺球蛋白抗体抗甲状腺球蛋白抗体(TG Ab)抗甲状腺抗甲状腺过氧化物氧化物酶抗体（抗体（TPO Ab）抗促甲状腺素受体抗体（抗促甲状腺素受体抗体（TSH-R Ab）七、与七、与桥本甲状腺炎相关自身抗本甲状腺炎相关自身抗体的体的检测与与应用用l重症肌无力（重症肌无力（MG）自身抗体）自身抗体谱：抗骨胳肌抗体（抗骨胳肌抗体（ASA）、抗乙）、抗乙酰胆碱受体胆碱受体(AchR)抗体抗体l多多发性硬化（性硬化（MS）自身抗体）自身抗体谱：抗抗髓髓鞘鞘碱碱性性蛋蛋白白（MBP）抗抗体体、抗抗脑苷苷脂脂抗抗体体、抗抗神神经结苷脂抗体苷脂抗体l急急性性

25、炎炎症症性性脱脱髓髓鞘鞘性性多多发性性神神经病病（格格林林巴利巴利综合征）自身抗体合征）自身抗体谱：抗髓鞘糖脂抗体、抗髓鞘硫脂抗体抗髓鞘糖脂抗体、抗髓鞘硫脂抗体八、与神八、与神经系系统自身免疫性相关自身免疫性相关自身抗体的自身抗体的检测与与应用用大多数自身免疫患者血清中可大多数自身免疫患者血清中可测到高效到高效价的自身抗体，特价的自身抗体，特别是有些自身抗体的是有些自身抗体的检测已已纳入某些自身免疫性疾病的入某些自身免疫性疾病的诊断断标准中，自身准中，自身抗体抗体检测已是已是临床免疫床免疫检测的一的一项重要的重要的实验室指室指标。第五第五节自身抗体自身抗体检测的的临床床应用用 筛查性性试验与确

26、与确诊性性试验项目的合理目的合理组合合选择相关的自身抗体相关的自身抗体检测项目目切忌盲目的全面切忌盲目的全面检测实验中中应同步同步设置阳性和阴性置阳性和阴性对照照一、自身抗体一、自身抗体检测的一般原的一般原则 95%99%可排除可排除SLE（）（）SLE治治疗缓解解 病情特重（大量病情特重（大量IC沉沉积消耗抗体）消耗抗体）（）（）低滴度低滴度常常见于于RA等其它自身免疫性疾病等其它自身免疫性疾病高滴度可作高滴度可作为诊断断SLE的依据的依据ENA抗体抗体谱检测（）（）不能排除不能排除抗抗dsDNA、Sm、rib抗体抗体（）（）可帮助可帮助诊断断ANA初初筛二、二、实验室方法的室方法的选择及及

27、结果的确果的确认自身免疫性疾病自身免疫性疾病ANA阳性率（阳性率（%）SLE8080100100MCTD95100RA20204040PSS8595PM/DM3050SS7080溃疡性性结肠炎炎2626慢性活慢性活动性肝炎性肝炎3040其它其它风湿病湿病2050ANA在自身免疫性疾病中的在自身免疫性疾病中的检出率出率 第六第六节自身免疫性自身免疫性疾病的相关疾病的相关实验检测 在自身免疫病患者体内，因有多种自身抗在自身免疫病患者体内，因有多种自身抗原的存在，自身抗体的种原的存在，自身抗体的种类也可有交叉重叠也可有交叉重叠现象，故象，故实验中中检测出多种自身抗体阳性出多种自身抗体阳性时还必必须结

28、合合临床症状床症状进行行综合分析。合分析。自身抗体自身抗体免疫球蛋白免疫球蛋白II型及型及III型自身免疫病消耗型自身免疫病消耗补体体补体体监测病情病情一、免疫球蛋白及一、免疫球蛋白及补体体检测及及临床意床意义淋巴淋巴细胞数量及功能胞数量及功能反反应患者体患者体内免疫内免疫细胞状胞状态二、淋巴二、淋巴细胞胞检测及及临床意床意义细胞因子介胞因子介导和和调节免疫免疫应答及炎症反答及炎症反应或或应用治用治疗监测病情或指病情或指导治治疗三、三、细胞因子胞因子检测及及临床意床意义 CIC与多种自身免疫病相关与多种自身免疫病相关辅助助诊断疾病断疾病四、循四、循环免役复合物免役复合物检测及及临床意床意义1.

29、区分自身免疫和自身免疫性疾病？区分自身免疫和自身免疫性疾病？2.自身免疫性疾病分自身免疫性疾病分为几几类？其代表性疾病有哪些？其代表性疾病有哪些？3.ANA有哪些种有哪些种类？它？它们在在AID及及SLE诊断中的价断中的价值如何如何？4.自身免疫病的自身免疫病的发病机制是什么？病机制是什么？5.自身免疫性疾病根据超敏反自身免疫性疾病根据超敏反应类型可分型可分为几几类，代表，代表性疾病有哪些？性疾病有哪些？6.常常见的免疫的免疫荧光法光法检测ANA的核型有哪些？有何的核型有哪些？有何临床床意意义？7.抗抗ENA抗体抗体谱的可的可检测自身抗体自身抗体项目包括哪些？有何目包括哪些？有何临床意床意义？

30、8.SLE和和RA诊断的断的筛查试验和确和确诊试验分分别是什么？是什么？9.小血管炎相关的自身抗体和自身免疫性肝病相关自身小血管炎相关的自身抗体和自身免疫性肝病相关自身抗体抗体检测项目分目分别有哪些？有哪些？10.自身免疫性疾病的自身免疫性疾病的实验室室诊断指断指标有哪些？有哪些？思考思考题自身免疫性疾病是自身免疫自身免疫性疾病是自身免疫应答引起的疾病，其体答引起的疾病，其体内内产生生针对自身成份的自身抗体或自身反自身成份的自身抗体或自身反应性性T淋巴淋巴细胞。胞。自身抗体是自身免疫性疾病自身抗体是自身免疫性疾病诊断的重要断的重要标志。志。IIF检测的的ANA结果及其果及其荧光模型在自身免疫性

31、疾病的光模型在自身免疫性疾病的临床床诊断与断与鉴别诊断中是重要的断中是重要的筛选试验，抗，抗dsDNA抗体是抗体是SLE患者患者的特征性的特征性标志抗体。抗志抗体。抗Sm抗体是抗体是SLE的血清的血清标志抗体；志抗体；高滴度的抗高滴度的抗RNP抗体是抗体是诊断断MCTD的重要血清学依据；抗的重要血清学依据；抗SSA/Ro抗体和抗抗体和抗SSB/La抗体与干燥抗体与干燥综合症密切相关；抗合症密切相关；抗Jo-1抗体常抗体常见于多于多发性肌炎；抗性肌炎；抗Scl-70抗体几乎抗体几乎仅见于于进行性系行性系统性硬皮病。其他疾病相关的自身抗体性硬皮病。其他疾病相关的自身抗体还有：与小有：与小血管炎相关的抗中性粒血管炎相关的抗中性粒细胞胞胞胞浆抗体、抗磷脂抗体；与抗体、抗磷脂抗体；与RA相关的相关的RF、抗角蛋白抗体、抗、抗角蛋白抗体、抗环瓜氨酸瓜氨酸肽抗体；与自抗体；与自身免疫性肝病相关的抗平滑肌抗体、抗身免疫性肝病相关的抗平滑肌抗体、抗线粒体抗体等。粒体抗体等。小小结