僵人综合征PPT课件.ppt
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1、L/O/G/O 僵人综合征定义定义临床表现临床表现临床分型临床分型辅助检查辅助检查护理措施护理措施掌握要点僵人综合征(stiffman syndrome,SMS;stiff-person syndrome,SPS)是中枢神经系统自身免疫性疾病,以躯体中轴部位为主的肌肉波动性、进行性强直伴阵发性痛性痉挛为特征的疾病。由Moersch和Woltman于1956首先命名,又称MocrschWoltman综合征。定定义SPS可见于各年龄段,多在29-59岁发病,偶见于婴儿,男女比例5:2。15%-30僵人综合征病人伴有1型糖尿病、甲亢、恶性贫血、肾上腺功能低下、白癜风等自身免疫病。有5%-10%的患者
2、同时患有癌症(女性乳腺癌居多),癫痫亦不少见。流行病流行病学由于仅有肌肉强直痉挛的体征,大脑、脑干及长束无损坏表现,辅助检查无特征性,治疗效果不确定,病例少见,至今国外报道近200例,国内仅60多例,尸检样本数少,导致确切的病变部位和病因病理变化尚未明了。随病例的增多及研究的深入,60%70%的SMS患者血清和脑脊液中抗谷氨酸脱羧酶自身抗体(抗GAD抗体)升高。发病机制病机制波动性进行性肌肉强直、发作性痛性肌肉痉挛多数起病隐匿。以躯体中轴部位肌肉出现一过性紧张与僵直,逐渐发展至近端肌肉,呈间断性痉挛,连续僵直样。关节处主动肌与拮抗肌同时收缩引起剧烈疼痛,肌肉坚硬如石,活动受限。腰、髋关节肌肉强
3、直至脊柱前凸,伴大汗淋漓等自主神经症状。症状的引发或加重常由突然的声响、情绪激动及肌肉的主被动活动引起。临床表床表现分型:1、SPS躯干型(经典型SPS):以躯干(胸部、腰腹部)及四肢近端肌肉为主。2、SPS肢体型(局灶型SPS):以肢体(多是小腿、脚部)的僵直和痛性痉挛为首发症状,随着病程进展,肢体呈同定姿势,可累及上肢、括约肌以及一过性的脑干症状,一般不累及躯干肌肉。3、进行性脑脊髓炎伴僵直型:临床症状与躯干型类似,但急性起病,逐渐出现延髓受累症状肢端受累症状躯干受累症状。临床分型床分型辅辅助助助助检查检查1 12 23 34 4 血清:60%-70%的躯干型SPS血清出现GAD(-)抗G
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