噬血细胞综合征HPS.ppt
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1、噬血细胞综合征噬血细胞综合征hemophagocytic syndrome(HPS)定义 噬血细胞综合征(HPS)又称噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH),是一种以发热、全血细胞减少、肝脾肿大、黄疸、肝功能损害、凝血异常和组织病理中噬血细胞增多为特征的临床综合征 噬血细胞图片 噬血细胞图片病因分病因分病因分病因分类类 原发性原发性HLHHLH(家族或遗传性(家族或遗传性HLHHLH)继发性继发性HLHHLH,又称反应性噬血细胞综,又称反应性噬血细胞综合征(合征(RHSRHS)感染相关感染相关HLH:HLH:病毒病毒(尤其尤
2、其EBV)EBV)、细菌、真菌、细菌、真菌、原虫等原虫等恶性肿瘤相关恶性肿瘤相关HLHHLH:尤其:尤其T T细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤胶原血管病相关胶原血管病相关HLHHLH流行病学流行病学流行病学流行病学SHLH可可发生于任何年生于任何年龄人群人群FHLH主要主要见于儿童(尤其于儿童(尤其1岁)FHLH年年发生率生率为1.2/百万儿童百万儿童有有报道夏季多道夏季多发与与遗传、感染、感染、肿瘤和自身免疫病有关瘤和自身免疫病有关似乎存在地理和种族差异似乎存在地理和种族差异近年来,近年来,EBV-HLH日益受到重日益受到重视 一、典型病例 宋,男,8月,因“发热2天”于2012-01-15以“上呼吸道
3、感染”收住院。01-17出院,出院诊断“噬血细胞综合征”。既往身体健康。院外发热最高40。入院查体:T39.8,神志清,精神尚可,呼吸平稳,咽部稍充血,腹软,肝脾未触及。入院前1天2012-01-14血常规WBC12.73109/L,N38.14%,L 55.04%,M 6.64%,RBC4.441012/L,Hb92g/L,PLT128109/L 住院第2天01-16查肝功谷丙转氨酶ALT异常增高,ALT7365U/l,直接胆红素增高,达23.70umol/l,CRP80.14mg/l,ESR24mm/h 01-17遂进行噬血细胞综合征HLH的相关检查,包括重新查体、复查血常规、血脂(甘油三
4、酯)、血凝四项(纤维蛋白原)、血清铁蛋白、复查肝功,以及病原学的检查(EBV、CMV、RV、HSV、TOX、MP、肝炎病毒、HIV、TP),结果如下:1.1.患儿患儿4 4天持续发热,天持续发热,3939左右左右(持续时间持续时间7 7天,最高体温天,最高体温38.538.5)2.01-162.01-16患儿精神欠佳,诉持续患儿精神欠佳,诉持续5-65-6天,脾脏左肋下天,脾脏左肋下1cm1cm(脾大,肋下(脾大,肋下3cm3cm),肝脏右肋下肝脏右肋下3cm3cm。01-1701-17腹腔超声示腹腔少许积液,肝脏略增腹腔超声示腹腔少许积液,肝脏略增大,脾脏增大。诉青医附院住院第大,脾脏增大。
5、诉青医附院住院第1 1天天01-1801-18腹胀特别明显,脐部彭隆,腹胀特别明显,脐部彭隆,腹部腹部CTCT示腹腔积液和肝周积液。示腹腔积液和肝周积液。3.01-17 3.01-17患儿躯干部有散在少许红色斑疹,压之褪色,患儿躯干部有散在少许红色斑疹,压之褪色,01-1801-18青医附青医附院住院第院住院第1 1天皮疹明显增多。天皮疹明显增多。4.01-174.01-17复查血常规复查血常规 WBC2.69WBC2.6910109 9/L/L,N 67.30%N 67.30%,1.811.8110109 9/L/L(1.01.010109 9/L/L),L 30.10%L 30.10%,M
6、2.60%,RBC4.09M2.60%,RBC4.0910101212/L,Hb84g/L/L,Hb84g/L(90g/L90g/L),),PLT124PLT12410109 9/L/L(10010010109 9/L/L)5.01-17 5.01-17复查肝功复查肝功ALT4953u/lALT4953u/l;6.01-176.01-17血甘油三酯血甘油三酯1.51mmol/l1.51mmol/l(空腹(空腹3.0mmol/l)3.0mmol/l)7.01-17 7.01-17血纤维蛋白原血纤维蛋白原1.35g/l(1.5g/l)1.35g/l(1.5g/l)8.01-17 8.01-17血清
7、铁蛋白血清铁蛋白2000ng/ml 2000ng/ml(500ng/ml)500ng/ml)9.EBV9.EBV、CMVCMV、RVRV、HSVHSV、TOXTOX、MP-AbMP-Ab、肝炎病毒、肝炎病毒、HIVHIV、TPTP均阴性均阴性 10.10.骨髓检查暂未作骨髓检查暂未作(01-18(01-18附院住院第附院住院第1 1天骨髓检查见噬血现象)天骨髓检查见噬血现象)11.NK 11.NK细胞活性未查细胞活性未查 12.12.可溶性可溶性CD25(IL-2CD25(IL-2受体)未查受体)未查 注:括号内数值为噬血细胞综合征诊断标准的参考数值注:括号内数值为噬血细胞综合征诊断标准的参考
8、数值 家长口述青医附院的治疗过程 骨穿骨髓见噬血现象,血培养阳性(具体结果不清),送血标本去北京相关基因检查,结果未回。给美罗培南和丙种球蛋白抗感染,地塞米松qd21天和依托泊苷(足叶乙甙,VP16)5次(01-20、01-27、01-31、02-04、02-07)化疗,谷胱甘肽、甘草欣等保肝治疗,输注血浆、红细胞、白蛋白等支持治疗。住院21天治疗后转氨酶恢复至76、59,具体治疗经过待病例带来后再议。出院诊断:肺炎、败血症、噬血细胞综合征。几点启示:1.肝功作为常规检查的必要性 2.有重点的查体的必要性 3.讨论该患儿是否需要血培养检查 诊诊断断断断标标准准准准(HLH-2004)(HLH-
9、2004)HLH:符合以下:符合以下5/8条条标准即可准即可诊断断A.发热7天天B.脾大脾大C.外周血外周血2-3系系细胞减少胞减少1.Hb90g/L(4周周婴儿:儿:Hb100g/L 2.PLT100109/L3.ANC1109/LD.高甘油三高甘油三酯血症(血症(2mmol/L或或3SD正常正常值)和)和/或低或低纤维蛋白原血症蛋白原血症(1.5g/L)E.脾、肝、淋巴脾、肝、淋巴结、骨髓或、骨髓或CNS中噬血中噬血细胞增多胞增多,无无肿瘤瘤细胞胞F.NK细胞(胞(CD56+/16+)活性减弱或缺乏)活性减弱或缺乏(在在SHLH缓解解时可恢复正常可恢复正常),数量数量一般正常一般正常G.高
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- 血细胞 综合征 HPS
