儿童眼眶肿瘤PPT课件.ppt

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1、眼球眼球及眼眶及眼眶肿瘤肿瘤眼眶眼眶影像学影像学解剖分区与常见病变解剖分区与常见病变 影像学分区与临床有所不同。眼眶疾病尤其是肿瘤和类肿瘤病变的发生与眼眶影像学解剖区域有很大关系。影像学分区主要分为五个区域：1、眼球区眼球区 2、视神经鞘区视神经鞘区 （TenonsTenons Space Space）3 3、肌锥区肌锥区 4 4、肌锥外区肌锥外区 5 5、筋膜外骨膜下区筋膜外骨膜下区眼眶解剖分区与眼眶解剖分区与常见病变常见病变一眼球区 好发病变有：视网膜母细胞瘤，黑色素瘤，转移瘤，Coat病等。二视神经鞘区 好发病变有：视神经鞘瘤，视神经胶质瘤，以及视神经炎等。三肌锥区 常见的病变有：血管瘤

2、炎性假瘤、神经纤维瘤，横纹肌肉瘤等等。四肌锥外区 常见的肿瘤灶病变有：泪腺肿瘤和转移性肿瘤。五筋膜外骨膜下区 血肿眼球正常解剖和生理眼球正常解剖和生理 眼球壁：眼球壁：外、中、内三层。外、中、内三层。外层由前外层由前1/61/6的角膜和后的角膜和后5/65/6的巩膜。的巩膜。中层中层，脉络膜，睫状体脉络膜，睫状体，虹膜。虹膜。内层，分为两内层，分为两层层，即色素部和神经部。，即色素部和神经部。眼眼球球的的内内容容物物：晶晶状状体体、玻玻璃璃体体和和房房水。水。MRIMRI检查检查要点要点 MRI为直接多断面成像，对眶内容、视神经及视交叉等软组织的分辨优于CT。但MRI对骨及钙化显示不尽人意。

3、CT和MRI对眼眶疾病诊断作用是相辅相成，互相补充，MRI略优。眼眶表面线圈组织分辨率更佳，头颅线圈显示眶尖及颅内结构优于表面线圈。矢状面应与视神经平行。MRI造影剂使眼和眼眶病变的检出率提高，并应该结合脂肪抑制技术。常见眼球区肿瘤的影像学诊断常见眼球区肿瘤的影像学诊断视网膜母细胞瘤视网膜母细胞瘤（Retinoblastoma）视网膜母细胞瘤（简称视母）是儿童最常见的眼眶恶性肿瘤。发生率在1.5万至3万分之一。病理和临床表现病理和临床表现 该肿瘤是先天性肿瘤，平均诊断时间在18个月左右。有一定家族倾向。视母起源于视网膜内层神经上皮。由于血供不足，易产生钙钙化化复复合合体体结结构构。极少数病人可

4、出现双眼视母和松果体瘤。称之为“三边症三边症”。临床表现：白瞳症，斜视，青光眼和视力缺损，眼底表现为灰白色或黄白色球形肿物。MRI MRI 表表 现现MRI对视网膜母细胞瘤的诊断不如CT敏感。但MRI在显示肿瘤侵犯方面，优于CT。MRI的T1加权图像（T1W）上，显示眼球内组织肿块，呈低、等混合信号，T2加权图像上呈高、低混合信号。T1和T2加权图像上均为低信号的区域提示钙化。当肿瘤累及视神经或视交叉时，这些结构在MRI图像上表现为视神经增粗和软组织肿块视神经母细胞瘤 Retinoblastoma 视神经母细胞瘤 Retinoblastoma MRI视神经母细胞瘤 Retinoblastoma

5、 MRI T2W视神经母细胞瘤 Retinoblastoma CT视网膜母细胞瘤视网膜母细胞瘤诊断要点诊断要点发病年龄 13岁临床症状 白瞳症或猫眼症为特征，单侧或双侧发病。线上眼眶区内钙化灶CT上眼球增大和球内软组织肿块并有钙化斑是特征性表现MRI检查有助进一步确定肿块的范围和大小。恶性黑色素瘤恶性黑色素瘤Melanoma 眼球恶性黑色素瘤是成人最常见的原发恶性肿瘤。多发生于中年以上，平均发病年龄50岁。男女无明显差别。恶性黑色素瘤为单眼起病。起源于眼球壁中层的葡萄膜，其中85发生在脉络膜。一旦发生球外侵犯，手术后复发率明显上升。因此早期诊断和治疗十分重要。病理和临床表现早期因受巩膜和玻璃体

6、膜的限制，肿块仅能沿脉络膜平面扩张，呈扁平状：当肿瘤较大，突破玻璃体膜进入玻璃体，而颈部受玻璃体膜裂口影响以致形成颈窄的“蘑菇云蘑菇云”状。临床表现：为视物变形，变小以及相应部位的视野缺损。眼底见：圆形和半球状色素性隆起。表现表现恶性黑色素瘤在MRI图像上的信号变化颇具特征，即在T1加权图像上呈高信号，在T2加权图像上呈稍低信号（与眼眶肌肉比较）。这是因为黑色素瘤能分泌出一种稳定的游离根所致。使组织的T1值缩短。MRI MRI 表现表现MRI进行T1和T2加权检查的必要性在于鉴别诊断。T1W上无法将黑色素瘤与出血，高蛋白物质和脉络膜血管瘤区别开来。在T2W上，黑色素瘤为低信号，而后三者为高信号

7、肿瘤形态及边界如CT表现。在肿瘤较小时，MRI上表现为眼球内局限性隆起，肿瘤较大时，突入玻璃体，可出现“蘑菇云”征象。MRIMRI增强表现增强表现 Gd-DTPA造影后T1加权时肿瘤也为高信号，且多均匀一致。当肿瘤内有囊变、坏死，局部呈水样信号。如合并视网膜下积液，则在MRI的T1和T2加权图像上均为高信号。黑色素细胞瘤黑色素细胞瘤诊断要点诊断要点发病多为中老年人。单眼发病。无钙化。MRI增强有明显强化。MRI上信号特点，T1W为高信号，T2W上为低信号。信号均匀。脉络膜转移瘤脉络膜转移瘤Metastasis 转移瘤是成人好发的眼球病变，约占眼球肿瘤的三分之一，其中乳腺癌最多见，其次是肺癌，

8、睾丸，前列腺和消化道肿瘤。常发生在眼后极部。临床上，常引起视力障碍，有时有疼痛和闪光，也可引起视野缺损。眼底镜可见：灰黄或黄白色扁平病灶，不平或波浪状。有18的患者原发灶不明。MRI MRI 表表 现现转移瘤各加权图像上均为较高信号。MRI的敏感性高于CT。MRI增强是诊断本病最佳方法，除病变本身明显强化外，常可在周围组织和脑内发现其它转移灶，对诊断意义很大。视网膜视网膜毛细血管扩张症毛细血管扩张症(Coat disease)是小儿较多见的球内良性病变。病因是视网膜上毛细血管炎和毛细血管扩张引起的脂肪蛋白渗出积聚，导致视网膜剥离的病变。单侧发病。好发年龄510岁。影像学表现影像学表现CT上为玻

9、璃体内均匀的梭形高密度灶，可侵及整个视网膜。MRI较CT敏感并有较特征性改变，即呈T1和T2W均为高信号，信号较均匀。其与视视母母和视视剥剥区别要点是：年龄特点。其较视母年龄偏大，较视剥年轻。单侧发。视母和视剥均可双侧。无钙化。视母钙化率可达80以上。无球外侵犯。造影剂增强无强化。小 结视网膜母细胞瘤的鉴别诊断1、Coat病2、脉络膜血管瘤黑色素细胞瘤的鉴别诊断1、转移瘤2、视网膜剥离二、二、神经鞘内肿瘤的影像学诊断神经鞘内肿瘤的影像学诊断视神经胶质瘤视神经胶质瘤少见的眼眶内肿瘤。眼病中仅占十万分之一。是视神经最常见的肿瘤。75发生在10岁以下儿童，20岁以下占90。组织学上是一种低级别的星形

10、细胞瘤。临床表现为患眼视力下降，进行性非波动性突眼，眼球运动受限，视力下降，视乳头水肿。若肿瘤较大累及下丘脑，可引起尿崩等。视神经胶质瘤视神经胶质瘤 MRI显示视神经更佳。MRI图像上显示视神经呈纺锤形增组，与脑白质相比，T1加权呈等信号，T2加权为高信号。在T1加权时，肿瘤边缘可见条状脑脊液积聚之低信号。肿瘤较大可沿视神经管进入颅内，累及视交叉或视交叉后脑组织。此时MRI显示病变范围明显优于CT，尤其是T2加权上病灶的高信号以及Gd-DTPA增强后，肿瘤明显强化，使平扫时等信号的病灶构划出清晰的轮廓。视神经脑膜瘤视神经脑膜瘤原发眶内脑膜瘤少见，多数起源于视神经鞘膜，少数起源于眶壁筋膜和眶内散

11、在蛛网膜颗粒。原发病灶约占眶内原发肿瘤的5。占发生于视神经鞘肿瘤的1/3。颅内脑膜瘤向眶内侵犯，形成眶内继发性脑膜瘤，原发少于继发病灶。原发眶内脑膜瘤好发于3060岁中年女性。临床上较早出现视力下降，随后为突眼。视乳头水肿和视神经萎缩也是常见体征。视神经脑膜瘤视神经脑膜瘤MRI对钙化不敏感，诊断脑膜瘤MRI不如CT。脂肪抑制技术，有助于MRI对薄层钙化的显示。MRI图像上，视神经脑膜瘤表现为增粗的视神经呈结节状或纺锤形，在T1加权图像上呈低信号，在T2加权图像上呈略低信号。Gd-DTPA 增强后，肿瘤呈均匀一致强化，冠状面上可见不强化的视神经被高信号肿块包绕。当肿瘤累及视交叉时，MR矢状面上可

12、见视交叉呈结节状增大。视神经脑膜瘤和胶质瘤鉴别要点视神经脑膜瘤和胶质瘤鉴别要点 视神经脑膜瘤视神经脑膜瘤 视神经胶质瘤视神经胶质瘤 1、年龄与性别年龄与性别 中年女性多见 儿童多见 2、视神经鞘膜增粗，视神经增粗，纺锤形多见 结节状多见 增强后可见“”袖套征”无“袖套征”征象 有钙化 无钙化 3、肿瘤沿视神经管达视 肿瘤沿视神经管可累及 交叉之前，不累及视 视交叉，达颅内。交叉。T1W和T2W为等信号 T1W略低信号T2W为高信号视神经脑膜瘤视神经胶质瘤三、三、常见肌锥内肿瘤的影像学诊断常见肌锥内肿瘤的影像学诊断海绵状血管瘤海绵状血管瘤 血管瘤是眶内最常见的肿瘤，占眼眶肿瘤40。眼眶良性肿瘤的

13、6080。血管瘤的三种病理类型；海绵状血管瘤、毛细血管瘤和淋巴血管瘤中，海绵状血管瘤最多见。80发生于肌锥内。女性多见，好发年龄是2040岁。临床上主要表现为无痛性、逐渐加重的突眼，可伴有眼球运动受限。海绵状血管瘤海绵状血管瘤影像表现影像表现 形态上，MRI表现与CT表现相仿。MRI信号变化有一定特征性改变，T1加权病灶信号为中等或稍低信号，在T2加权上和质子加权上病灶信号均为明显的高信号。类似于肝血管瘤的“电灯泡”征象。多数病灶信号均匀，瘤内出血、钙化和血栓形成使肿瘤信号不均匀。血肿在T1和T2加权上均成高信号。出血率约为10-20。Gd-DTPA增强，肿瘤呈均匀和明显强化。海绵状血管瘤海绵

14、状血管瘤MRIMRI海绵状血管瘤海绵状血管瘤MRIMRI海绵状血管瘤海绵状血管瘤MRIMRI海绵状血管瘤海绵状血管瘤MRIMRI海绵状血管瘤海绵状血管瘤MRIMRI海绵状血管瘤海绵状血管瘤MRIMRI海绵状血管瘤海绵状血管瘤诊断要点诊断要点多位于肌锥内在MRI的质子和T2加权上信号呈“电灯泡”征象 CT和MRI增强后有明显强化。鉴别诊断主要包括：神经纤维瘤 CT上较难区别。MRI上，信号变化不同，该瘤在长T2加权上信号逐渐降低。泪腺混合瘤 a.部位不同，泪腺混合瘤位泪腺 窝内。血管瘤多位于肌锥内。b.信号不同。炎性假瘤炎性假瘤 也称特发性眼眶炎性综合症（IOIS）。是眼内非特异性炎性过程。病因

15、不明。病理上与格氏病、淋巴性肿瘤相似，较难区别。临床上，急性期巩膜充血，转眼疼痛等，常反复发生。此点与其它肿瘤无痛性突眼有很大区别，可资鉴别。根据发病部位，IOIS可分为四种类型：泪腺型（局限于泪腺区），眼肌型（局限于眼肌），球后型（主要局限于肌锥内）和混合型（侵犯两个区域以上）。前二种激素治疗效果好，预后佳，后二种易复发，预后差。炎性假瘤炎性假瘤 MRI主要表现为边界欠清，形态欠规则的病灶，如果在球后区，则将球后脂肪替代，视神经和眼肌移位不明显。可单侧，也可双侧发生，可同时发生，也可有先后。MRI信号则表现为：T1加权为等或低信号，T2加权和质子加权均为稍低信号，信号不均匀。如发生在眼肌，以肌腹为主，包括肌腱均普遍增粗。增强后，病变区有中等度强化。如发生在泪腺区，泪腺结构普遍增大，无包膜。炎性假瘤炎性假瘤【诊断要点和鉴别诊断】【诊断要点和鉴别诊断】鉴别诊断是眼型Grave病和淋巴瘤。格氏病系突眼性甲状腺肿，突眼有时发生在甲状腺肿之前。其只侵犯眼肌肌腹，不侵犯肌腱，多为双侧；淋巴瘤也常侵犯眼肌，但病灶较大，起病慢，发病多在50岁以上。我们发现，炎性假瘤与付鼻窦炎有密切关系。其相关机制尚不清楚。炎性假瘤炎性假瘤炎性假瘤炎性假瘤Grave 病Grave 病谢谢 谢谢!