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1、十三章十三章 癫癎癫癎（Epilepsy）课程目标课程目标掌握癫痫与癫痫发作的概念掌握癫痫与癫痫发作的概念掌握癫痫发作的分类及各类型主要掌握癫痫发作的分类及各类型主要表现特点表现特点掌握癫痫诊断方法及药物治疗原则掌握癫痫诊断方法及药物治疗原则熟悉药物的选择方法熟悉药物的选择方法了解机理及病理了解机理及病理 概概 述述（introduction）Famous People with epilepsyn n 拿破仑（拿破仑（Napoleon）亚历山大（亚历山大（Alexander）梵高（梵高（VanGogh）Bill Gates Has A Seizure!定义（Definition）癫痫是是是是

2、一一一一组组组组由由由由大大大大脑脑脑脑神神神神经经经经元元元元异异异异常常常常放放放放电电电电所所所所致致致致短短短短暂中枢神经系统功能失调为特征的慢性脑部疾病。暂中枢神经系统功能失调为特征的慢性脑部疾病。暂中枢神经系统功能失调为特征的慢性脑部疾病。暂中枢神经系统功能失调为特征的慢性脑部疾病。具有突然发生、持续短暂、反复发作的特点。具有突然发生、持续短暂、反复发作的特点。具有突然发生、持续短暂、反复发作的特点。具有突然发生、持续短暂、反复发作的特点。.n n痫性发作(seizure)是指纯感觉性、运动性和精神运动性发作，或指每次发作及每种发作的短暂过程。患者(癫痫)可同时有一种或几种痫性发作

3、n n痫性发作(seizure)不等同于癫痫(epilepsy)n n痫性发作是一种症状，癫痫是一组疾病或综合征。定义定义流行病学（流行病学（epidemiology）发病率发病率0.5%1%.中国有中国有600万患者万患者,每每年新发现年新发现6570增加增加,25%为难治性癫痫为难治性癫痫,约约150万以上万以上.认为是神经系统疾病损害的第二位认为是神经系统疾病损害的第二位病因（病因（Etiology）根据致痫原根据致痫原(病病)因，习惯将癫癎分为四大类因，习惯将癫癎分为四大类:1。原发性（特发性）。原发性（特发性）2。继发性（症状性）。继发性（症状性）3。隐源性。隐源性4。状态关联性癫

4、癎。状态关联性癫癎:发作与特殊状态相关发作与特殊状态相关,如发热、运动、饮酒、低氧、过度饮水等，如发热、运动、饮酒、低氧、过度饮水等，排除因素后不发作。有认为不诊断癫痫排除因素后不发作。有认为不诊断癫痫Etiology（一）（一）原发性癫癎：是指病因尚未清楚，目前原发性癫癎：是指病因尚未清楚，目前脑内未能发现有器质性病变者，或者病因脑内未能发现有器质性病变者，或者病因已经清楚，是为遗传所致，此遗传基因突已经清楚，是为遗传所致，此遗传基因突变临床上仅有癫癎发作，患者无智能及其变临床上仅有癫癎发作，患者无智能及其他神经系统功能异常，预后良好。他神经系统功能异常，预后良好。v v已有十余种呈常染色体

5、显性遗传的原发性癫痫的致病已有十余种呈常染色体显性遗传的原发性癫痫的致病已有十余种呈常染色体显性遗传的原发性癫痫的致病已有十余种呈常染色体显性遗传的原发性癫痫的致病基因被克隆。这些基因均编码离子通道蛋白：基因被克隆。这些基因均编码离子通道蛋白：基因被克隆。这些基因均编码离子通道蛋白：基因被克隆。这些基因均编码离子通道蛋白：良性家族性新生儿惊厥良性家族性新生儿惊厥良性家族性新生儿惊厥良性家族性新生儿惊厥钾离子通道钾离子通道钾离子通道钾离子通道KCNQ2KCNQ2和和和和KCNQ3KCNQ3基因。基因。基因。基因。伴热性惊厥的全身性发作伴热性惊厥的全身性发作伴热性惊厥的全身性发作伴热性惊厥的全身性

6、发作钠通道钠通道钠通道钠通道SCNIBSCNIB。常常常常染染染染色色色色体体体体显显显显性性性性遗遗遗遗传传传传性性性性夜夜夜夜发发发发性性性性额额额额叶叶叶叶癫癫癫癫痫痫痫痫配配配配体体体体门门门门控控控控离离离离子子子子通道基因通道基因通道基因通道基因Etiology（二（二）2.继发性癫癎：继发性癫癎：是由各种引起脑损伤的原因所致。包括是由各种引起脑损伤的原因所致。包括产伤、脑外伤、脑炎、颅内肿瘤、脑血管产伤、脑外伤、脑炎、颅内肿瘤、脑血管病、脑缺氧等。病、脑缺氧等。Etiology（三）（三）3.隐源性(cryptogenic)癫癎：临床表现提示症状性癫癎，但未找到明确的病因 4.状

7、态关联性(situation related epileptic seizure)癫癎发作：这类发作与某些特殊状态有关，一旦去除相关状态即不再发作，故一般不诊断为癫癎。Pathophysiology 癎性活动的发生癎性活动的发生 兴奋增加兴奋增加 病灶神经原放电病灶神经原放电 （+）其它神经原同步放电其它神经原同步放电 （-）中间神经原的抑制中间神经原的抑制 癫癫癎癎病理灶和致痫灶病理灶和致痫灶 q q癫癎病理灶癫癎病理灶癫癎病理灶癫癎病理灶(pathologic epileptic lesion)(pathologic epileptic lesion)指指指指脑脑脑脑内内内内形形形形态态态

8、态学学学学异异异异常常常常部部部部位位位位，可可可可由由由由影影影影像像像像学学学学或或或或显显显显微微微微镜镜镜镜显显显显示示示示，是导致癫癎发作的基础。是导致癫癎发作的基础。是导致癫癎发作的基础。是导致癫癎发作的基础。q q致癎灶致癎灶致癎灶致癎灶 (seizure focus)(seizure focus)指指指指电电电电生生生生理理理理异异异异常常常常（神神神神经经经经元元元元放放放放电电电电）的的的的部部部部位位位位，通通通通过过过过颅颅颅颅内内内内电电电电极极极极在在在在脑脑脑脑电电电电图图图图上上上上可可可可反反反反应应应应出出出出来来来来，往往往往往往往往位位位位于于于于癫癫癫

9、癫癎癎癎癎病病病病理理理理灶灶灶灶的的的的周周周周边边边边，或或或或在在在在病病病病理理理理灶灶灶灶内内内内。也也也也可可可可在在在在病病病病理理理理灶灶灶灶对对对对应应应应的的的的另另另另一一一一侧侧侧侧。即病理灶不一定等于致癎灶。即病理灶不一定等于致癎灶。即病理灶不一定等于致癎灶。即病理灶不一定等于致癎灶。seizure focusseizure focuspathologic epileptic lesionpathologic epileptic lesion癫癎源综合定位技术癫癎源综合定位技术神经电生理神经影像学放射性同位素n n 单单光子光子发发射射CTCT（SPECT SPECT

10、正正正正电电子子子子发发射射射射CTCT（PET Scan of Temporal PET Scan of Temporal Lobe EpilepsyLobe Epilepsy）影响发作的因素影响发作的因素Factorsthatinfluenceseizures 遗传（遗传（heredityheredity）：单卵孪生子患癫痫一致率明显高于双）：单卵孪生子患癫痫一致率明显高于双 卵卵双孪生子；外来致病因素在有遗传倾向的病人容易导致癫癎双孪生子；外来致病因素在有遗传倾向的病人容易导致癫癎 年龄（年龄（ageage）：年龄不同病因不同；多种特发性癫痫外显率与年龄密）：年龄不同病因不同；多种特发

11、性癫痫外显率与年龄密切相关。切相关。睡眠（睡眠（dormancydormancy）：）：GTCSGTCS常在晨醒时发，常在晨醒时发，WestWest综合症多在醒后和综合症多在醒后和睡前发，良性中央回睡前发，良性中央回-颞部癫癎多在睡眠中发。颞部癫癎多在睡眠中发。内分泌（内分泌（endocrineendocrine）疲劳（疲劳（fatiguefatigue）饥饿（饥饿（hungrinesshungriness）饮酒（饮酒（potationpotation）情绪（情绪（emotionemotion）代谢（代谢（metabolismmetabolism）便秘（便秘（constipationconst

12、ipation）癫癎发作分类及临床表现癫癎发作分类及临床表现 癫癎发作国际分类主要根据发作的临床表现及脑电图特征。癫癎发作国际分类主要根据发作的临床表现及脑电图特征。癫癎发作国际分类主要根据发作的临床表现及脑电图特征。癫癎发作国际分类主要根据发作的临床表现及脑电图特征。由于放电起源或累及不同脑区神经元可表现与相应脑功能由于放电起源或累及不同脑区神经元可表现与相应脑功能由于放电起源或累及不同脑区神经元可表现与相应脑功能由于放电起源或累及不同脑区神经元可表现与相应脑功能有关的发作形式：有关的发作形式：有关的发作形式：有关的发作形式：1 1、仅在一个区域皮质传播，不向其它部分扩散的，称、仅在一个区域

13、皮质传播，不向其它部分扩散的，称、仅在一个区域皮质传播，不向其它部分扩散的，称、仅在一个区域皮质传播，不向其它部分扩散的，称单单单单纯部分性发作。纯部分性发作。纯部分性发作。纯部分性发作。2 2、在中央前后回内缓慢的扩散：、在中央前后回内缓慢的扩散：、在中央前后回内缓慢的扩散：、在中央前后回内缓慢的扩散：JacksonJackson癫癎。癫癎。癫癎。癫癎。3 3、源于颞叶内侧、额叶眶部等，癎性活动在边缘系统传、源于颞叶内侧、额叶眶部等，癎性活动在边缘系统传、源于颞叶内侧、额叶眶部等，癎性活动在边缘系统传、源于颞叶内侧、额叶眶部等，癎性活动在边缘系统传播，表现为播，表现为播，表现为播，表现为复杂

14、部分性发作。复杂部分性发作。复杂部分性发作。复杂部分性发作。4 4、经过弥漫性投射系统向两侧大脑皮质传播，兴奋皮质、经过弥漫性投射系统向两侧大脑皮质传播，兴奋皮质、经过弥漫性投射系统向两侧大脑皮质传播，兴奋皮质、经过弥漫性投射系统向两侧大脑皮质传播，兴奋皮质延髓束和皮质脊髓束，引起继发性全面性强直阵挛发作。延髓束和皮质脊髓束，引起继发性全面性强直阵挛发作。延髓束和皮质脊髓束，引起继发性全面性强直阵挛发作。延髓束和皮质脊髓束，引起继发性全面性强直阵挛发作。5 5、放电传播到丘脑、中脑网状结构即被抑制，仅导致意、放电传播到丘脑、中脑网状结构即被抑制，仅导致意、放电传播到丘脑、中脑网状结构即被抑制，

15、仅导致意、放电传播到丘脑、中脑网状结构即被抑制，仅导致意识丧失，为识丧失，为识丧失，为识丧失，为失神发作失神发作失神发作失神发作。6 6、特发性癫癎的起源目前还不清、特发性癫癎的起源目前还不清、特发性癫癎的起源目前还不清、特发性癫癎的起源目前还不清 由于上述癫癎发作分类是针对发作形式，癫由于上述癫癎发作分类是针对发作形式，癫癎作为一组疾病或综合征，除癫癎发作特征癎作为一组疾病或综合征，除癫癎发作特征外，病人还有其他神经系统表现及特征、影外，病人还有其他神经系统表现及特征、影像学改变及脑电图特征等，因此，像学改变及脑电图特征等，因此，ILAE又又提出了癫癎或癫癎综合征的分类。提出了癫癎或癫癎综合

16、征的分类。因本分类较繁锁，不作详细介绍。在第四节因本分类较繁锁，不作详细介绍。在第四节介绍几种常见的癫癎综合征。介绍几种常见的癫癎综合征。癫癎的诊断步骤癫癎的诊断步骤1.是不是癫癎 2.是哪种发作类型或癫癎综合征 3.病因 癫癎的诊断方法癫癎的诊断方法（DiagnosisofEpilepsy)病史是诊断癫癎的主要依据 EEG是诊断癫癎必不可少的辅助检查 发作间期REEG阳性率40%-50%长期监测阳性率75-85 1-3正常人可有癫癎样放电 神经影像学检查有助于发现癫癎病理灶，不能帮助诊断 第 二 节 癫 癎 发 作（Epileptic seizures）一、部一、部分分性性发发作作（Part

17、ialseizures）定义：癫癎发作的起始症状和定义：癫癎发作的起始症状和EEG特点均特点均提示癎性放电起源于一侧大脑半球。提示癎性放电起源于一侧大脑半球。根据有无意识改变分为三型：根据有无意识改变分为三型：单纯部分性发作：意识清楚；单纯部分性发作：意识清楚；复杂部分性发作：意识改变；复杂部分性发作：意识改变；继发性全身性发作：意识改变继发性全身性发作：意识改变临床表现临床表现(Clinical一一)（一）单纯部分性发作（一）单纯部分性发作（一）单纯部分性发作（一）单纯部分性发作 部分运动性发作部分运动性发作部分运动性发作部分运动性发作特殊类型：特殊类型：特殊类型：特殊类型：JacksonJ

18、ackson癫痫（发作自一处开始后沿癫痫（发作自一处开始后沿癫痫（发作自一处开始后沿癫痫（发作自一处开始后沿大脑皮层运动区分布顺序缓慢移动）、大脑皮层运动区分布顺序缓慢移动）、大脑皮层运动区分布顺序缓慢移动）、大脑皮层运动区分布顺序缓慢移动）、ToddTodd瘫痪、瘫痪、瘫痪、瘫痪、部分性癫痫持续状态部分性癫痫持续状态部分性癫痫持续状态部分性癫痫持续状态 体感性发作或特殊感觉性发作体感性发作或特殊感觉性发作体感性发作或特殊感觉性发作体感性发作或特殊感觉性发作 自主神经发作自主神经发作自主神经发作自主神经发作 精神性发作精神性发作精神性发作精神性发作Simple-partial seizures

19、 Jackson癫痫癫痫Simple Partial or Partial Sensory(Jacksonian)seizure begins with jerking in fingers and toes and may spread to the arms and entire body.临床表现临床表现（Clinical二）二）（二）复杂部分性发作（二）复杂部分性发作成人成人“失神失神”几乎无一例外是复杂部分性几乎无一例外是复杂部分性发作。发作。自动症表现：病人瞪视不动，然后机械重自动症表现：病人瞪视不动，然后机械重复原动作，可表现为吮吸、咀嚼、舔唇、复原动作，可表现为吮吸、咀嚼、舔唇

20、清喉、搓手、抚面、解扣、摸索动作。清喉、搓手、抚面、解扣、摸索动作。n n（三）继发性全身性强直一阵挛发作（三）继发性全身性强直一阵挛发作1.1.。单纯单纯部分性部分性发发作作发发展展为为复复杂杂部分性部分性发发作作 2 2。复。复杂杂或或单纯单纯部分性可泛化部分性可泛化为为全面性全面性强强直直阵挛发阵挛发作作 二、全二、全面面性性发发作作（Generalizedseizures）定义：临床表现和脑电图改变从一开始就定义：临床表现和脑电图改变从一开始就提示异常神经元放电起源于双侧大脑半球。提示异常神经元放电起源于双侧大脑半球。常有意识改变或以意识障碍为首发症状。常有意识改变或以意识障碍为首发

21、症状。临床表现（临床表现（Clinical manifestation 一）一）（一）失神发作，俗称小发作（一）失神发作，俗称小发作 v v典型失神发作典型失神发作n n儿儿童童发发病病，突突然然意意识识中中断断，停停止止正正在在进进行行的的活活动动，双双眼眼瞪瞪视视不不动，呼之不应，可伴有简单的自动症动作。动，呼之不应，可伴有简单的自动症动作。n n持持续续3-153-15秒秒后后很很快快恢恢复复如如常常，不不知知道道发发病病时时情情况况，每每日日可可发发作作数次甚至上百次。数次甚至上百次。n n发作发作EEGEEG呈双侧对称呈双侧对称3 3周周/秒棘秒棘-慢波，背景活动正常。疗效好。慢波，

22、背景活动正常。疗效好。棘慢综合波棘慢综合波临床表现（临床表现（Clinical manifestation 二二）不典型失神发作不典型失神发作 一般有脑部弥漫性病变一般有脑部弥漫性病变一般有脑部弥漫性病变一般有脑部弥漫性病变 n n意识丧失的发生及恢复较典型者缓慢意识丧失的发生及恢复较典型者缓慢意识丧失的发生及恢复较典型者缓慢意识丧失的发生及恢复较典型者缓慢 n nEEGEEG示较慢而不规则的棘示较慢而不规则的棘示较慢而不规则的棘示较慢而不规则的棘-慢波，背景活动异常慢波，背景活动异常慢波，背景活动异常慢波，背景活动异常 .n n药物疗效差，预后差，与典型失神截然不同药物疗效差，预后差，与典型

23、失神截然不同药物疗效差，预后差，与典型失神截然不同药物疗效差，预后差，与典型失神截然不同 临床表现临床表现（三）三）（二）肌阵挛发作（二）肌阵挛发作（二）肌阵挛发作（二）肌阵挛发作（Myoclonic seizuresMyoclonic seizures）v v 表现为面部或肢体肌肉的突然跳动。表现为面部或肢体肌肉的突然跳动。表现为面部或肢体肌肉的突然跳动。表现为面部或肢体肌肉的突然跳动。v v可单次，也可成串发生，常在刚醒来或刚入睡时发生可单次，也可成串发生，常在刚醒来或刚入睡时发生可单次，也可成串发生，常在刚醒来或刚入睡时发生可单次，也可成串发生，常在刚醒来或刚入睡时发生 v v往往提示大

24、脑皮层有弥漫性受损。往往提示大脑皮层有弥漫性受损。往往提示大脑皮层有弥漫性受损。往往提示大脑皮层有弥漫性受损。v v多种遗传性疾病可出现该发作形式。多种遗传性疾病可出现该发作形式。多种遗传性疾病可出现该发作形式。多种遗传性疾病可出现该发作形式。.v v也可见于老鼠药中毒、慢病毒感染、阮蛋白病。也可见于老鼠药中毒、慢病毒感染、阮蛋白病。也可见于老鼠药中毒、慢病毒感染、阮蛋白病。也可见于老鼠药中毒、慢病毒感染、阮蛋白病。.Generalized polyspike-wave complexes in a patient with juvenile myoclonic epilepsy 临床表现临床

25、表现（Clinicalmanifestation四四）（三）阵挛性发作（三）阵挛性发作（Clonicseizures）少见，好发于婴幼儿。少见，好发于婴幼儿。.表现为全身阵挛性抽搐表现为全身阵挛性抽搐,伴意识障碍。伴意识障碍。（四）强直性发作（四）强直性发作多见于儿童及少年期，大脑弥漫性损害，多见于儿童及少年期，大脑弥漫性损害，表现为全身肌肉强烈的强直性收缩，使头、表现为全身肌肉强烈的强直性收缩，使头、肢体固定在特殊的位置，持续肢体固定在特殊的位置，持续30秒至秒至1分钟。分钟。常伴有面色苍白、潮红、瞳孔散大等自主常伴有面色苍白、潮红、瞳孔散大等自主神经症状。神经症状。临床表现（临床表现（五）

26、五）（五）强直一阵挛发作（五）强直一阵挛发作（五）强直一阵挛发作（五）强直一阵挛发作（GTCSGTCS）：俗称大发作）：俗称大发作）：俗称大发作）：俗称大发作 以意识突然丧失和对称性全身性抽搐为特征。以意识突然丧失和对称性全身性抽搐为特征。以意识突然丧失和对称性全身性抽搐为特征。以意识突然丧失和对称性全身性抽搐为特征。强直期：强直期：强直期：强直期：意识丧失、眼球上窜，发出叫声，咬破舌尖，瞳孔散意识丧失、眼球上窜，发出叫声，咬破舌尖，瞳孔散意识丧失、眼球上窜，发出叫声，咬破舌尖，瞳孔散意识丧失、眼球上窜，发出叫声，咬破舌尖，瞳孔散大，大，大，大，10-2010-20秒。秒。秒。秒。阵挛期：阵挛

27、期：阵挛期：阵挛期：频率由快变慢，松驰时间逐渐延长，频率由快变慢，松驰时间逐渐延长，频率由快变慢，松驰时间逐渐延长，频率由快变慢，松驰时间逐渐延长，3030秒秒秒秒 至至至至1 1分钟。分钟。分钟。分钟。惊厥后期：惊厥后期：惊厥后期：惊厥后期：牙关紧闭，大小便失禁，牙关紧闭，大小便失禁，牙关紧闭，大小便失禁，牙关紧闭，大小便失禁，意识逐渐恢意识逐渐恢意识逐渐恢意识逐渐恢 复，持续复，持续复，持续复，持续5-105-10分钟。分钟。分钟。分钟。清醒后感到头昏、头痛、清醒后感到头昏、头痛、清醒后感到头昏、头痛、清醒后感到头昏、头痛、全身乏力、进入昏睡。全身乏力、进入昏睡。全身乏力、进入昏睡。全身乏

28、力、进入昏睡。临床表现临床表现（六）六）（六）无张力性发作（六）无张力性发作（Atonicseizures）肌肉张力不同程度的突然降低导致患者低肌肉张力不同程度的突然降低导致患者低头，肢体下垂或跌倒。头，肢体下垂或跌倒。可有短暂意识丧失。可有短暂意识丧失。1-3秒后恢复，发作后立即爬起来。秒后恢复，发作后立即爬起来。诊断（诊断（Diagnosis）病史是诊断癫痫的主要依据；病史是诊断癫痫的主要依据；EEG是必不是必不可少的辅助检查。可少的辅助检查。单纯部分性发作单纯部分性发作：有自知：有自知复杂部分性发作：多有意识障碍复杂部分性发作：多有意识障碍强直一阵挛发作：意识丧失，对称性抽搐、强直一阵挛

29、发作：意识丧失，对称性抽搐、舌咬伤、尿失禁、醒后头痛肌痛、嗜唾。舌咬伤、尿失禁、醒后头痛肌痛、嗜唾。EEG癫痫样放电癫痫样放电失神发作：来去突然，每次持续时间数秒，失神发作：来去突然，每次持续时间数秒，典型脑电图改变。典型脑电图改变。鉴别诊断鉴别诊断（Differentialdiagnosis一）一）偏头痛：头痛明显、持续时间长，无意识偏头痛：头痛明显、持续时间长，无意识改变，改变，EEG上见局灶性慢波。上见局灶性慢波。短暂性脑缺血发作：患者年龄大，有动脉短暂性脑缺血发作：患者年龄大，有动脉硬化迹象，神经系统缺损症状，发作时脑硬化迹象，神经系统缺损症状，发作时脑电图无异常放电。电图无异常放电。

30、鉴别诊断鉴别诊断（Differentialdiagnosis二）二）晕厥（晕厥（Syncope）定义：脑血流一过性灌注降低，导致脑缺定义：脑血流一过性灌注降低，导致脑缺血缺氧而致意识瞬间丧失。诱因：情绪激血缺氧而致意识瞬间丧失。诱因：情绪激动、久站、剧痛、剧烈咳嗽、大小便等。动、久站、剧痛、剧烈咳嗽、大小便等。失兆：恶心、头晕、无力、眼前发黑失兆：恶心、头晕、无力、眼前发黑表表现：缓慢倒地、意识丧失、面色苍白、出现：缓慢倒地、意识丧失、面色苍白、出汗、少有抽搐汗、少有抽搐检查：脑电图、心电图检查：脑电图、心电图鉴别诊断鉴别诊断（Differentialdiagnosis三）三）假性癫癎发作（假

31、性癫癎发作（Pseudoseizures）诱因：精神刺激，多在情绪波动后发生诱因：精神刺激，多在情绪波动后发生表现：年青女性多发，发作形式多样，不表现：年青女性多发，发作形式多样，不规则抽搐，过度换气、双眼紧闭、哭叫、规则抽搐，过度换气、双眼紧闭、哭叫、富有夸张表演色彩，瞳孔正常，无外伤。富有夸张表演色彩，瞳孔正常，无外伤。持续数分至数小时。发作场所有选择持续数分至数小时。发作场所有选择暗示治疗（暗示治疗（hint）有效。）有效。检查：脑电图正常检查：脑电图正常第第 三三 节节 癫癫 癎癎 的的 治治 疗疗（Treatment of epilepsy）（一）病因治疗（一）病因治疗（一）病因治疗

32、一）病因治疗（treatment of etiology treatment of etiology）如纠正代谢紊乱，手术切除肿瘤。如纠正代谢紊乱，手术切除肿瘤。如纠正代谢紊乱，手术切除肿瘤。如纠正代谢紊乱，手术切除肿瘤。（二）药物治疗（二）药物治疗（二）药物治疗（二）药物治疗（drug therapy drug therapy）vv早期治疗。早期治疗。早期治疗。早期治疗。vv根据发作类型选用抗癫癎药物。根据发作类型选用抗癫癎药物。根据发作类型选用抗癫癎药物。根据发作类型选用抗癫癎药物。vv注意药物不良反应，定期复查血常规、肝功能。注意药物不良反应，定期复查血常规、肝功能。注意药物不良反应，

33、定期复查血常规、肝功能。注意药物不良反应，定期复查血常规、肝功能。vv单药治疗，如单药治疗无效，可考虑联合用药。单药治疗，如单药治疗无效，可考虑联合用药。单药治疗，如单药治疗无效，可考虑联合用药。单药治疗，如单药治疗无效，可考虑联合用药。vv长期规律治疗：失神发作长期规律治疗：失神发作长期规律治疗：失神发作长期规律治疗：失神发作66月，月，月，月，GTCS2-5GTCS2-5年，年，年，年，CPSCPS终生治疗终生治疗终生治疗终生治疗 vv加减药、停药、换药遵循缓慢原则。加减药、停药、换药遵循缓慢原则。加减药、停药、换药遵循缓慢原则。加减药、停药、换药遵循缓慢原则。vv vv传统抗癫癎药物（传

34、统抗癫癎药物（传统抗癫癎药物（传统抗癫癎药物（Traditional AEDs Traditional AEDs）苯妥英钠（苯妥英钠（苯妥英钠（苯妥英钠（phenytoin);phenytoin);卡马西平卡马西平卡马西平卡马西平(carbamazepine);(carbamazepine);丙丙丙丙 戊戊戊戊 酸酸酸酸 钠钠钠钠(sodium(sodium valproate)valproate);苯苯苯苯 巴巴巴巴 比比比比 妥妥妥妥(phenobarbital);(phenobarbital);扑痫酮扑痫酮扑痫酮扑痫酮 (primidone);(primidone);乙琥胺乙琥胺乙琥胺乙

35、琥胺(ethosuximide)(ethosuximide)vv新型抗癫癎药物（新型抗癫癎药物（新型抗癫癎药物（新型抗癫癎药物（New AEDs New AEDs）加加加加巴巴巴巴喷喷喷喷丁丁丁丁(gabapentin)(gabapentin)(gabapentin)(gabapentin)拉拉拉拉莫莫莫莫三三三三嗪嗪嗪嗪 (lamotrigine)(lamotrigine)(lamotrigine)(lamotrigine)非非非非氨氨氨氨酯酯酯酯 (felbamate)(felbamate)(felbamate)(felbamate)氨氨氨氨已已已已烯烯烯烯酸酸酸酸 (vigabatrin

36、)(vigabatrin)(vigabatrin)(vigabatrin)托吡酯托吡酯托吡酯托吡酯 (topiramate)(topiramate)(topiramate)(topiramate)替加平替加平替加平替加平(tiagabine)(tiagabine)(tiagabine)(tiagabine)v单纯部分性和复杂部分性发作：卡马西平、苯妥单纯部分性和复杂部分性发作：卡马西平、苯妥英钠、丙戊酸钠、苯巴比妥、扑痫酮。英钠、丙戊酸钠、苯巴比妥、扑痫酮。v部分性发作继发性全身性强直一阵挛发作：卡马部分性发作继发性全身性强直一阵挛发作：卡马西平、丙戊酸钠、苯妥英钠、苯巴比妥、扑痫酮。西平、丙

37、戊酸钠、苯妥英钠、苯巴比妥、扑痫酮。根据发作类型选药（一）根据发作类型选药（一）vv强直一阵挛发作：丙戊酸钠、卡马西平、苯妥英钠、强直一阵挛发作：丙戊酸钠、卡马西平、苯妥英钠、强直一阵挛发作：丙戊酸钠、卡马西平、苯妥英钠、强直一阵挛发作：丙戊酸钠、卡马西平、苯妥英钠、苯巴比妥、扑癫酮。苯巴比妥、扑癫酮。苯巴比妥、扑癫酮。苯巴比妥、扑癫酮。vv失神发作或肌阵挛性发作：丙戊酸钠、乙琥胺、氯硝失神发作或肌阵挛性发作：丙戊酸钠、乙琥胺、氯硝失神发作或肌阵挛性发作：丙戊酸钠、乙琥胺、氯硝失神发作或肌阵挛性发作：丙戊酸钠、乙琥胺、氯硝 西泮西泮西泮西泮 vv强直一阵挛发作合并失神发作：丙戊酸钠、苯妥英钠强

38、直一阵挛发作合并失神发作：丙戊酸钠、苯妥英钠强直一阵挛发作合并失神发作：丙戊酸钠、苯妥英钠强直一阵挛发作合并失神发作：丙戊酸钠、苯妥英钠 、苯巴比妥。、苯巴比妥。、苯巴比妥。、苯巴比妥。vv失张力性发作：丙戊酸钠、奥沙西泮、氯硝西泮。失张力性发作：丙戊酸钠、奥沙西泮、氯硝西泮。失张力性发作：丙戊酸钠、奥沙西泮、氯硝西泮。失张力性发作：丙戊酸钠、奥沙西泮、氯硝西泮。vv强直性发作：丙戊酸钠、卡马西平、苯巴比妥强直性发作：丙戊酸钠、卡马西平、苯巴比妥强直性发作：丙戊酸钠、卡马西平、苯巴比妥强直性发作：丙戊酸钠、卡马西平、苯巴比妥 vv婴儿痉挛症：婴儿痉挛症：婴儿痉挛症：婴儿痉挛症：ACTHACTH

39、强的松、氯硝安定、丙戊酸钠、强的松、氯硝安定、丙戊酸钠、强的松、氯硝安定、丙戊酸钠、强的松、氯硝安定、丙戊酸钠根据发作类型选药（二）根据发作类型选药（二）（三三）手手 术术 治治 疗疗（surgical treatment）适适应应症症：经经至至少少2年年正正规规治治疗疗，先先后后用用过过2种种一一线线抗抗癫癫痫痫药药物物，单单用用及及联联合合用用药药仍仍不不能能控控制制发发作作者者，可考虑手术治疗。可考虑手术治疗。n n n癫痫灶切除加皮层下电灼 第第 五五 节节癫癫 癎癎 持持 续续 状状 态态(Status epilepticus)一、定义(Definition)一一一一次次次次癫癫癫

40、癫癎癎癎癎发发发发作作作作持持持持续续续续3030分分分分钟钟钟钟以以以以上上上上，或或或或连连连连续续续续多多多多次次次次发发发发作作作作，发发发发作作作作间间间间隙隙隙隙期期期期意意意意识识识识或或或或神神神神经经经经功功功功能能能能未未未未恢恢恢恢复复复复至至至至正正正正常常常常水水水水平。属神经科急诊。平。属神经科急诊。平。属神经科急诊。平。属神经科急诊。任任任任何何何何类类类类型型型型均均均均可可可可出出出出现现现现癫癫癫癫痫痫痫痫持持持持续续续续状状状状态态态态，但但但但以以以以全全全全身身身身性性性性强强强强直一阵挛发作持续状态最常见。直一阵挛发作持续状态最常见。直一阵挛发作持续

41、状态最常见。直一阵挛发作持续状态最常见。二、诱因(Inducement)停药不当。停药不当。不规范服用抗癫癎药。不规范服用抗癫癎药。感染、精神刺激、过度疲劳、妊娠、饮酒。感染、精神刺激、过度疲劳、妊娠、饮酒。三、分类(Classification)惊惊厥性全身性癫痫持续状态（强直一阵挛发作）厥性全身性癫痫持续状态（强直一阵挛发作）厥性全身性癫痫持续状态（强直一阵挛发作）厥性全身性癫痫持续状态（强直一阵挛发作）非非惊厥性全身癫痫持续状态（失神发作）惊厥性全身癫痫持续状态（失神发作）惊厥性全身癫痫持续状态（失神发作）惊厥性全身癫痫持续状态（失神发作）单单纯部分性发作持续状态纯部分性发作持续状态纯部

42、分性发作持续状态纯部分性发作持续状态 复复杂部分性发作持续状态杂部分性发作持续状态杂部分性发作持续状态杂部分性发作持续状态 四、惊厥性全身性癫癎持续状态（一）四、惊厥性全身性癫癎持续状态（一）表现：全身性抽搐反复发生，发作间隙表现：全身性抽搐反复发生，发作间隙期神志未能恢复正常。期神志未能恢复正常。危害：多器官功危害：多器官功能衰竭、危及生命，属神经科急症能衰竭、危及生命，属神经科急症（一）一般处理：维持生命体征（一）一般处理：维持生命体征（一）一般处理：维持生命体征（一）一般处理：维持生命体征 保持呼吸道通畅、吸氧、气管切开、心电监护、放置牙垫保持呼吸道通畅、吸氧、气管切开、心电监护、放置牙

43、垫保持呼吸道通畅、吸氧、气管切开、心电监护、放置牙垫保持呼吸道通畅、吸氧、气管切开、心电监护、放置牙垫 脑水肿脑水肿脑水肿脑水肿甘露醇甘露醇甘露醇甘露醇 控制感染控制感染控制感染控制感染抗生素抗生素抗生素抗生素 高热高热高热高热物理降温物理降温物理降温物理降温 代谢紊乱代谢紊乱代谢紊乱代谢紊乱纠正纠正纠正纠正 营养支持营养支持营养支持营养支持惊厥性全身性癫癎持续状态（二）（二）尽快控制发作（二）尽快控制发作（二）尽快控制发作（二）尽快控制发作（Control the seizures Control the seizures）1.1.1.1.安定（安定（安定（安定（valiumvaliumva

44、liumvalium ）：）：）：）：首选。成人首选。成人首选。成人首选。成人10-20mg10-20mg，每分钟，每分钟，每分钟，每分钟 3 5mg3 5mg静推。静推。静推。静推。1515分钟后如复发可重复给药或用分钟后如复发可重复给药或用分钟后如复发可重复给药或用分钟后如复发可重复给药或用 100200mg100200mg溶于溶于溶于溶于5%5%葡萄糖生理盐水中，于葡萄糖生理盐水中，于葡萄糖生理盐水中，于葡萄糖生理盐水中，于1212小小小小 时内缓慢静脉滴注。儿童时内缓慢静脉滴注。儿童时内缓慢静脉滴注。儿童时内缓慢静脉滴注。儿童0.3-0.5mg/kg 0.3-0.5mg/kg 副作用：

45、抑制呼吸副作用：抑制呼吸副作用：抑制呼吸副作用：抑制呼吸惊厥性全身性癫癎持续状态（三）(Generalized convulsive status epilepticus)2.2.苯妥英钠苯妥英钠(phenytoinphenytoin)起效稍慢，作用时间长（起效稍慢，作用时间长（10-15小时），小时），无呼吸抑制。无呼吸抑制。成人成人15-18mg/kg，儿童，儿童18mg/kg。静脉滴注速度不超过静脉滴注速度不超过50mg/min。副副作作用用：血血压压下下降降、心心律律失失常常。有有心心功功能不全、心律失常者慎用。能不全、心律失常者慎用。惊厥性全身性癫癎持续状态（四）惊厥性全身性癫癎持续

46、状态（四）(Generalized convulsive status epilepticus)3.3.3.3.异戊巴比妥钠异戊巴比妥钠异戊巴比妥钠异戊巴比妥钠(amobarbital sodiumamobarbital sodiumamobarbital sodiumamobarbital sodium)：成人成人成人成人0.5g0.5g溶于注射用水溶于注射用水溶于注射用水溶于注射用水10ml10ml静脉推注。静脉推注。静脉推注。静脉推注。儿童儿童儿童儿童1-41-4岁岁岁岁0.1g/0.1g/次，次，次，次，5 5岁以上，岁以上，岁以上，岁以上，0.2g/0.2g/次。次。次。次。4.10

47、4.10%4.10%4.10%水合氯醛水合氯醛水合氯醛水合氯醛(chloral hydratechloral hydratechloral hydratechloral hydrate)：25-30ml25-30ml加等量植物油保留灌肠。加等量植物油保留灌肠。加等量植物油保留灌肠。加等量植物油保留灌肠。5.5.5.5.副醛副醛副醛副醛(paraldehydeparaldehydeparaldehydeparaldehyde)：8-10ml8-10ml肌注或肌注或肌注或肌注或15-30ml15-30ml加等量植物油保留灌肠加等量植物油保留灌肠加等量植物油保留灌肠加等量植物油保留灌肠 可引起呛咳

48、有呼吸系统疾病者慎用。可引起呛咳，有呼吸系统疾病者慎用。可引起呛咳，有呼吸系统疾病者慎用。可引起呛咳，有呼吸系统疾病者慎用。惊厥性全身性癫癎持续状态（五)6.6.6.6.利多卡因利多卡因利多卡因利多卡因(lidocainelidocainelidocainelidocaine)：2-4mg/kg2-4mg/kg。加入。加入。加入。加入10%10%葡萄糖液内静滴。葡萄糖液内静滴。葡萄糖液内静滴。葡萄糖液内静滴。心脏传导阻滞及心动过缓者慎用。心脏传导阻滞及心动过缓者慎用。心脏传导阻滞及心动过缓者慎用。心脏传导阻滞及心动过缓者慎用。7.7.7.7.氯硝安定（氯硝安定（氯硝安定（氯硝安定（clona

49、zepamclonazepamclonazepamclonazepam ）：）：）：）：成人成人成人成人3mg3mg静脉推注。静脉推注。静脉推注。静脉推注。8 8.上述方法无效者，用上述方法无效者，用上述方法无效者，用上述方法无效者，用硫喷妥钠硫喷妥钠硫喷妥钠硫喷妥钠(thiopentonethiopentonethiopentonethiopentone)或或或或乙醚麻醉乙醚麻醉乙醚麻醉乙醚麻醉(etheretheretherether)。惊厥性全身性癫癎持续状态(六）(Generalized convulsive status epilepticus)(三三)维持治疗维持治疗(maintain treatment)：苯巴比妥苯巴比妥0.10.2肌注，肌注，Q8h。同时鼻饲卡马西平或苯妥英钠。同时鼻饲卡马西平或苯妥英钠。(四四)去除诱因去除诱因(clear inducement)n n 惊厥性全身性癫癎持续状态（七）惊厥性全身性癫癎持续状态（七）(Generalized convulsive status epilepticus)