食物蛋白诱导性小肠结肠炎综合征.docx

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1、食物蛋白诱导性小肠结肠炎综合征食物蛋白诱导性小肠结肠炎综合征（FPlES）是一种由食物蛋白引起的非IgE介导的胃肠道炎症性疾病，好发于婴幼儿，由于临床表现缺乏特异性易误诊，可能造成病情反复发作，影响患儿生长发育，早期识别及诊断，对于该病的诊治及改善患儿预后具有重要意义。一、FPIES诱发因素1 .在婴儿和儿童急性FPIES中，大米和燕麦是最常见的食物诱因,其次为牛奶、大豆、鸡蛋、鱼、水果和蔬菜；在慢性FPIES中，牛奶和大豆是最常见的食物诱因；2 .在年长儿和成人FPIES中，鱼类和贝类是最常见的食物诱因。二、FPIES临床表现1.急性FPIES典型的临床表现：多在摄入致敏食物后14h内出现喷

2、射性呕吐，510h内出现腹泻（水样便或黏液便或血便），常伴有嗜睡和皮肤苍白，严重病例出现脱水、代谢性酸中毒、低血压、高铁血红蛋白血症甚至休克,通常在回避致敏食物24h内症状缓解；2.慢性FPIES：间歇性呕吐、慢性腹泻、体重不增或发育迟缓，可能伴有低白蛋白血症，严重病例出现脱水及低血容量休克，通常在回避致敏食物310d内临床症状消失。三、口服食物激发试验（OFC）目前没有针对FPIES的特异性实验室检查。OFC是FPIES诊断的金标准（表1）。由于OFC可能引起严重的过敏反应，所以应当在医院且有严密监护的情况下进行。1 .如果患儿具有典型的临床表现和体征，并且自膳食中去除致敏食物后临床症状缓解

3、则首次诊断时可不进行OFC；2 .当存在以下情况者，可考虑进行0FC：病史不清，临床表现不典型，尚未确定食物诱因，规避可疑致敏食物后症状仍然持续以及需要评估FPIES是否已经缓解；3 .国际共识建议，每公斤体重给予0.060.60g（通常是0.3g）的食物蛋白（最大剂量W3g蛋白质或IOg总食物），平均分为3份，30min完成食物供给,建议进食过敏食物后观察46ho表1OFG阳性结果判定标准主要标准次要标准摄人可疑食物后的14h内出现呕吐,且没有典型的IgE介导的皮肤或呼吸道过敏症状L嗜睡2 .皮肤苍白3 .进食后5IOh出现腹泻4 .低血压5 .低体温6 .中性粒细胞计数增加（1500个）

4、注：当满足主要标准且至少2个次要标准,则OFC结果视为阳性。四、FPIES诊断目前儿童FPlES的诊断主要依赖于病史、临床症状、排除其他病因以及必要时的OFC结果（表2）。慢性FPlES最重要的诊断标准是:在回避致敏食物后数天内患者症状缓解；而当再次摄入过敏食物时,引起急性症状发生,即l4h内呕吐.24h内腹泻（通常为510h）;若没有OFC结果的支持,慢性FPlES的诊断仍然是推断性的在进食可疑食物1.再次进食同样的食物后,出现第2次或反发后l4h内出现多次同样的呕吐症状呕吐,不伴有经典2.在进食另外一种食物后.14h内也出现反的IgE介导过敏反里呕吐应的皮肤症状或3.发病时有重度嗜睡呼吸道

5、症状4 .发病时伴有明显皮肤苍白5 .发病时需要去急诊就诊6 .发病口惭要静脉补液支持7 .进食后24h内出现腹泻（通常为510h）8 .低血压9 .低体温急性FPIES主要标求次要标准慢性FPIES重症：如果患者每日规律进食致敏食物（如婴儿配方奶粉）就会引起间双性发作但逐渐加重的呕吐和腹泻症状.有时合并脱水和代谢性酸中毒轻症:低剂Ift的致敏食物（如固体食物或母乳中的食物变应原）会引起间歇性的呕吐和（或）腹泻.通常伴有体重不增/发育迟滞,但是不伴脱水或代谢性酸中毒注：急性FPlES的诊断需要患者符合主要标及3条以上次要标准；如果仅有1次发作,则强烈推荐进行OFC以明确诊断；五、鉴别诊断（表3

6、需鉴别疾病与EPIES鉴别要点急性胃肠炎单次发病,伴有发热.多有感染患者接触史败血症只进行液体复苏治疗无效坏死性小肺结肠炎多见于新生儿和小晏儿,症状迅速加重.血便,休克,服部平片可则扬壁枳气速发型过地反应进食后数分仲至2h内出现症状,IgE检测结果阳性,常合并其他过敏症状（如尊麻疥）厌食症关注家庭背景情况先天性遗传代谢病:尿素循环障虬遗f也果帼不耐受症、高获血症琮合征、丙取/甲基丙二股血症、-x化作用虢陷、充胰岛素-高血氨琮合征.内阳取脱氧的缺乏症、线粒体疾病,枫钠尿症fiH破解前缺乏症发行迟缓,神经系统症状.器官肿大,进食水果后出现不适乳情不耐受在摄人液态的和大量的含乳糖的乳制品后出现排气

7、增加、腹胀破泻、腹痛和呕吐神经系统疾病（如周期性呕吐）症状出现与进食特定的食物无关胃食管反流仅表现为上消化道症状,慢性呕吐,症状不严重（如不会引起脱水）先天性巨结肠胎粪推出延迟,明区腹胀食物蛋白诱导的胸病症状发作与长期进食某种特定食物行关.呕吐不剧烈,可长期出现，最常见的食物诱因是牛奶、大豆、小麦和能清晤故性粒细胞性胃肠疾病（如靖悔性粒细胞性食道炎或晒般性粒细胞通常与进食特定食物无关,呕吐不剧烈,可长期出现,更可能检出食性胃防炎）物8述阳性乳糜泻症状与特定食物摄入没有明显时间关系,进行性加正的吸收不良,乳康冯和关血清学检行结果阳性免疫性肠病（如炎症性肺病和自身免疫性质病）婴儿发病罕见.与进食特

8、定食物无关消化Ifi视阳性疾病（肠旋转不艮、腹般系带畤形或防扭转）症状与进食特定的食物无关,影像学可支持槐阻诊断凝血功能障碍症状出现与进食特定的食物无关al-抗腆诙白1缺乏症症状出现与进食特定的食物无关,有肝脏受累原发性免疫缺陷症状出现与进食特定的食物无关,反左感染病史六、治疗1 .急症处理（1）急性FPlES可能需要补液、纠酸、扩容、应用血管活性药物、吸氧或机械通气等；（2）对于中至重度症状的6月龄以上患儿，可用昂丹司琼止吐，其有QT间期延长的风险，有心脏疾病患儿需慎用；（3）静脉注射甲基泼尼松龙（1mgkg,最大剂量6080mg）可减轻细胞介导的炎性反应；（4）不推荐静脉注射肾上腺素。2

9、长期管理和治疗FPIES的长期治疗策略主要为回避致敏食物，关注饮食摄入和营养状况，再次暴露时的对症治疗以及监测FPIES的缓解情况。(1)回避饮食不仅要回避前期导致过敏的具体食物，也要同时回避含有相关成分的食物；(2)对于纯母乳喂养婴儿发生FPIES,母亲饮食中应完全回避致敏食物，继续母乳喂养，若患儿症状无明显改善，则需要选择特殊配方奶喂养。混合或人工喂养的婴儿若对牛乳过敏，可以选择深度水解配方奶甚至氨基酸配方奶代替；(3)对于FPIES,需谨记谷物过敏的风险较高，因此，在新添加辅食时，推荐先添加致敏风险相对低的食物(如水果、蔬菜)，后添加致敏风险相对高的食物(如谷物、红肉)；(4)推荐每次只添加一种单一成分的食物，如果是高危致敏食物，则在添加后应至少观察4d,再添加另一种食物，以确保没有过敏反应的发生；(5)当过敏原不明确或多种食物过敏时，可予以单一氨基酸配方喂养24周，待症状消失后，再逐一引入其他食物；(6)过去6个月无过敏反应者，可考虑重新尝试引入原本过敏的食物；(7)对于牛奶和(或)豆奶过敏的重度FPlES患儿推荐在医生监护下开始进食固态食物。